logo

Vese amyloidosis: kezelés, tünetek, okok, prognózis

Annak ellenére, hogy az amyloidosis nagyon ritka veseelégtelenség, ezért nem lehet eltávolítani a lehetséges betegségek listájáról. A statisztikák szerint egy személy 50-60 ezer embert szenved, míg a patológiát glomerulonephritis vagy krónikus pyelonephritis lehet elfedni. Az amyloidosis jelenlétét rendszerint véletlenszerűen detektálják más vesebetegségek kizárásával. Annak érdekében, hogy időben gyanakodhasson, gondosan figyelemmel kell kísérnie a test állapotát, különösen a "kockázati csoport" betegeit.

Mi az amyloidosis?

A betegség neve az "amiloid" szóból származik - egy összetett anyag, amely normális, szinte nem emberi eredetű. Számos fehérje és cukorból áll, és nem tartalmaz idegen részecskéket (bakteriális, vírusos stb.). Ezért a testünk nem reagál rá "egészségre fenyegetőnek", és nem szünteti meg az anyag felesleges mennyiségét.

Eddig nem ismert, hogy pontosan hogyan és miért aktiválódott az amyloid termelése. A tudósok úgy vélik, hogy az immunsejtek (plazmasejtek) genetikai hajlamának és megzavarásának fontos szerepet játszanak ebben, hiszen ezek felelősek az anyag előállításáért.

Mi az amiloid veszélyes a vesék számára? Halmozódik a szervezetben, fokozatosan elpusztítja és megváltoztatja az anyagcserét. Ez a folyamat nagyon lassú, és először nem nyilvánul meg. Azonban, mivel a vesék megsérülnek, a víz és számos veszélyes toxin (kreatinin, karbamid, húgysav) elkezdődik a szervezetben.

okok

Jelenleg alapvetően háromféle betegség áll fenn, az állítólagos okattól függően:

  • Elsődleges amyloidosis - a fő szerepe az előfordulása ebben a formában az orvos hozzárendeli az öröklékenységet. Úgy véljük, hogy bizonyos kromoszómaváltozásokkal (ezek mikroszkopikus struktúrák, amelyek megőrzik genetikai információinkat) az immunsejtek képesek az amiloid létrehozásához szükséges patológiás fehérjéket előállítani;
  • Másodlagos amiloidózis - ennek a fajnak a legfőbb oka egy másik krónikus betegség, amelyben az immunrendszer károsodott;
  • Senile - ismeretes, hogy korunkban a testünk elveszíti képességét, hogy megfelelő módon ellátja az életfunkciók egy részét. Az immunitás munkája egyike azoknak. Idős korban a leukociták szintje ugyanazon a szinten marad, de a metabolizmus gyakran változik. Emiatt kóros anyagokat lehet előállítani, beleértve az amiloid komponenseit is.

Ezen okok miatt az orvosok "kockázati csoportokat" alkotnak azon betegek körében, akiknek kissé nagyobb esélyük van arra, hogy vese amyloidózist kapjanak. Ezek a következők:

  • Azok az emberek, akiknek rokonaik a betegség bármely formájából vagy vesebetegségből szenvedtek egy nem egyértelmű ok miatt;
  • 65 év feletti betegek;
  • Rheumatoid arthritisben szenvedő betegek, a spondyloarthritis ankylopoetica a természetben (ankylopoetic spondylitis), lupus, bármilyen malignus patológiák (rák, szarkóma, leukémia stb.).

A veseelégtelenség jeleinek megjelenésével a betegek ezen csoportjaiban az amyloidózist ki kell zárni, mivel a károsodott funkció lehetséges oka lehet.

Vese amyloidosis tünetei

Mivel az amiloid fokozatosan felhalmozódik a szervekben, nagyon ritka a tünetek fokozatos növekedése, amely a betegségre jellemző. Átlagosan több évtizedet vesz igénybe a betegség első jeleitől a súlyos vesekárosodásig. Ebben az időben a betegnek ideje van alaposan megvizsgálni és azonosítani a betegség valódi okait, de rendszerint túl késő a sikeres kezelésért.

Az első jelek

Az időben történő diagnózis nehézségei a korai stádiumban lévő patológiás latens folyamatokból erednek. A vese amyloidosis első tünete hosszú ideig nem zavarja a pácienst - ez a fehérje megjelenése a vizeletben (a proteinuria szinonimája). Ugyanakkor a beteg nem érez kényelmetlenséget az ágyéki régióban, nincs ödéma, és a vérnyomás normális marad.

Mennyire veszélyes ez a feltétel? Önmagukban a fehérje elhanyagolható csökkenése nem sokat jelent a szervezetben, de a proteinuria a növekvő károsodást jelzi a veséknek. Ezt követően ez a kisebb tünet a test egészében kialakuló rendellenességekké alakul át.

Ez a szakasz általában 10-15 évig tart. Ebben az időben csak véletlenszerű orvosi vizsgálat során kimutatható vizeletvizsgálattal. Ezért javasoljuk, hogy a kockázati csoportba tartozó betegek 6-12 hónapos időtartamú betegeit alapos vizsgálatnak vetik alá a lakóhelyén (helyi orvostól).

Jellegzetes tünetek

Idővel jelentős mennyiségű amiloid gyűlik össze a szervezetben, ami miatt a legtöbb funkciója károsodott. A vese szűrő már súlyosan károsodott - nem képes megőrizni a testhez szükséges anyagokat, így napi 3 gramm fehérje elveszhet (általában veszteség nem haladhatja meg a 0,13 g / l-t). Továbbá a betegek különböző súlyosságú oedema alakulnak ki - az arc és a kezek enyhe duzzanata, valamint az összes szerv és szövetben a folyadék kiterjedt verejtéke.

A fenti tünetek mellett a vese amyloidosisban szenvedő betegek is panaszkodnak:

  • Gyakori és bőséges vizelés - a vese szűrő meghibásodása jelentős folyadékveszteséghez vezethet (akár 7-10 liter / nap). Ezt az orvos állapotát "renális cukorbetegségnek" nevezik. Ennek ellenére a duzzanat megmaradhat abból a tény miatt, hogy a folyadék elhagyja a véráramot a szövetben;
  • A vérnyomás változása (BP) - a betegség a csökkentett nyomás (kevesebb mint 100/70 Hgmm) és a magas vérnyomás (több mint 140/90 Hgmm) hátterében fordulhat elő. Nehéz megmondani, hogy a beteg milyen opciókat tartalmaz, de szignifikánsan gyakoribb a vese amyloidózisát hipotenzióval kombinálva. Ez függ a szerv károsodásától, a proteinuria mértékétől és a beteg állapotától;
  • A vizelet színének megváltozása - a folyadék vörös árnyalatának megjelenése (az ábrás név "a húsdarab színe") egy másik jel a vese szűrő károsodásának;
  • Súlygyarapodás - ez a tünet két okból következhet be. Először is, az ödéma folyadékvisszatartása miatt a súly növekedhet. Ezen túlmenően, vesebetegekben a lipid metabolizmus zavart okoz a szervezetben - a koleszterinszint, a trigliceridek és a lipoproteinek szintje nő. Ezek az anyagok a zsírok felhalmozódásához vezetnek a szövetekben (különösen - szubkután szövetekben).

A szakirodalomban az orvos ezen szakaszát "amiloid-lipoid nephrosis" -nak nevezik. Átfolyik, átlagosan kb. 6 év. Nagyon fontos, hogy ebben a szakaszban (vagy korábban) helyes diagnózist hozzanak létre és orvosi intézkedéseket kezdeményezzenek. Ellenkező esetben a betegség nagyon gyorsan átjut a végső visszafordíthatatlan állapotba.

Irreverzibilis veseelégtelenség

Ebben a szakaszban a vese szövet szinte teljesen elveszíti funkcióját. A szűrő nemcsak nagy mennyiségű fehérjét veszít ki, hanem a testben lévő különböző toxinokat is megőrzi (kreatinin, húgysav, karbamid, drogok bomlástermékei stb.). A fenti tünetekhez csatlakozzon:

  • Állandó gyengeség;
  • Figyelem zavar, figyelemelterelés;
  • Állandó fejfájás rendszeres szédülés epizódokkal;
  • Súlyos esetekben károsodott tudat, még a kábulat, sőt a kóma is.

Ezt az állapotot krónikus veseelégtelenségnek nevezik. Különlegessége az amyloidózis esetében, hogy szinte mindig a csökkentett nyomás hatására jelentkezik, és más szervek károsodásának jelei vannak (amyloid lerakódása miatt).

Vese amyloidosis

A vese amyloidosis a szisztémás amiloidózis olyan megnyilvánulása, melynek károsodott fehérje-szénhidrát anyagcseréje van az extracelluláris lerakódással az amyloid renális szövetében, egy komplex protein-poliszacharid vegyületben, amely szervi diszfunkcióhoz vezet. A vese amyloidózisának kialakulása nefrotikus szindróma (proteinuria, ödéma, hipo- és dysproteinemia, hypercholesterinaemia) kialakulásával és krónikus veseelégtelenség kialakulásában fordul elő. A vese amiloidózis diagnózisa vizelet-, vér- és coprogramvizsgákat tartalmaz; a vesék ultrahangja és biopszia. Vese amiloidózis esetén étrendet írnak elő, gyógyszeres terápiát végeznek és az elsődleges rendellenességeket korrigálják; súlyos esetekben hemodialízisre és veseátültetésre lehet szükség.

Vese amyloidosis

Az urológiában a vese amyloidosis (amyloiddisztrófia, amiloid nephrosis) az összes vesebetegség 1-2,8% -a. A vesék amiloidózisa a szisztémás amiloidózis leggyakoribb megnyilvánulása, amelyben egy speciális glikoprotein anyag, amyloid, amely megsérti funkcióit, felhalmozódik különböző szervek extracelluláris térében. A vesék amiloidózisa, a glomerulonephritis mellett a nefrotikus szindróma fő oka.

Vese amiloidózis formák osztályozása

Az etiopatogenetikai mechanizmusoknak megfelelően a vese amiloidózis öt formáját különböztetjük meg: idiopátiás, familiáris, szerzett, szenilis, lokális tumorszerű. A vese primer (idiopátiás) amyloidózisában az okok és mechanizmusok még ismeretlenek. A családi (örökletes) formákat a szervezetben lévő fibrilláris fehérjék képződésének genetikai hibája okozza. A másodlagos (szerzett) vese amyloidosis immunológiai rendellenességekkel (krónikus fertőzésekkel, reumatikus megbetegedésekkel, malignus tumorokkal stb.) Fejlődik ki. A szenilis amiloidózis alapja a fehérjék anyagcseréjét befolyásoló változás. A vesék helyi tumoros amyloidosisának jellege nem egyértelmű.

Az amiloidban található fibrilláris fehérje típusától függően az amiloidózis különböző formáit ("A") általában a következő rövidítésekkel jelöljük: AA típusú (másodlagos, amiloid tartalmaz szérum a-globulint); AL-típusú (idiopátiás, az Ig amiloid-könnyű láncaiban); ATTR típusú (család, szenilis, az amiloid - transztirretin fehérjében); А22-típusú (dialízis, β2-mikroglobulin amiloidban) és mások. Az idiopátiás, familiáris, szenilis és helyi daganatszerű formák az amiloidózisok független önálló hordozóegységek. A másodlagos vese amyloidosis az alapbetegség szövődményének tekinthető.

Mivel az uralkodó pusztulása egy szerv és fejleszteni meghibásodása izolált nefropatichesky (renális amyloidosis) epinefropatichesky, neuropátiás, gepatopatichesky, enteropatikus, kardiopatichesky, hasnyálmirigy, összekeverjük, és generalizált kiviteli alakok amiloidózis. Az amiloidózis alakjától és típusától függetlenül a szövetek specifikus szerkezeti elemeit az amiloid anyaggal kiszorítják, csökkenést eredményeznek, és ennek következtében elveszik a megfelelő szervek funkciói. A szisztémás (generalizált) amiloidózis magában foglalja az AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidózist; a helyi - amyloidosis a vesék, atria, hasnyálmirigy-szigetek, agyi, stb

Vese amyloidosis okai

Az idiopátiás vese amyloidosis etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen; néha a betegség többszörös mielóma alakul ki. A vesék mellett az elsődleges amyloidosis is befolyásolhatja a nyelvet, a bőrt, a pajzsmirigyet, a májat, a tüdőt, a beleket, a lépet és a szívet.

A másodlagos amiloidózis általában a krónikus fertőzésekkel (szifilisz, tuberkulózis, malária) és az első helyen lokalizált betegségekkel lokalizált rendszert, valamint az első hely helyi rendszerét tartalmazza a helyi colitis, Crohn-féle betegség), daganatok (Hodgkin-kór, meningioma, vesetumorok), és mások. a másodlagos amiloidózist befolyásolja a vesék, a véredények, a nyirokcsomók, a máj, és mások. orga minket.

A vesék dialízis amyloidosisának oka a beteg hosszú távú hemodialízise. Az örökletes familiáris amiloidózis időszakos betegséggel jár, gyakran a Földközi-tenger medencéjében (különösen a portugál változatban). A szenilis amiloidózis az öregedés jele, 80 év után az emberek 80% -ában fordul elő. Az amiloidózis helyi formái az endokrin tumorok, az Alzheimer-kór, a 2-es típusú cukorbetegség és más okok következményei lehetnek.

A vese amiloidózis patogenezisének elméletei között az immunológiai hipotézis, a mutációs hipotézis és a helyi sejtszintézis hipotézise tekinthető. A vese amiloidózist az extracelluláris lerakódás jellemzi az amyloid, különösen az glomerulusokban, elsősorban a glomerulusban, egy speciális glükoprotein, amelynek nagy az oldhatatlan fibrilláris fehérje.

Vese amyloidosis tünetei

Amikor a vese amyloidosis kombinálta a vese- és az extrarenális megnyilvánulást, ami a betegség képének polimorfizmusa volt. A vese amiloidózis során 4 stádiumot különböztetünk meg (latens, proteinurikus, nefrotikus, azotémiás), jellemző klinikai tünetekkel.

A látens szakaszban, amyloid jelenléte ellenére a vesékben, az amyloidosis klinikai tünetei nem figyelhetők meg. Ebben az időszakban az elsődleges betegség tünetei (fertőzések, gombaölő folyamatok, reumatikus betegségek stb.) Érvényesülnek. A látens színpad legfeljebb 3-5 évig tarthat.

A proteinurikus (albuminuriás) szakaszban egyre nagyobb a fehérje vesztesége a vizeletben, a mikroéjázásban, a leukocitózisban és az ESR növekedésében. A szklerózis és a nephron atrophia következtében a veseműködés lymphostasisai és hiperémája sűrűvé válik, sötétbarna-rózsaszínűvé válik.

Nephrosis (ödémás) szakasz jellemzi szklerózis és az agyi amyloidosis vese réteg és, következésképpen, a fejlesztés a nephrosis szindróma jellegzetes tüneteit tetrád - masszív proteinuria, hiperkoleszterinémia, hypoproteinemia, ödéma, ellenáll a vízhajtó. Arteriális hipertónia fordulhat elő, de gyakrabban a vérnyomás normális vagy csökkent. Gyakran említik a máj- és a splenomegálist.

A vese azotémiás (terminális, uremikus) szakaszában a heg ráncos, sűrű méretű (amiloid vese). Az azotémiás szakasz megfelel a krónikus veseelégtelenség kialakulásának. A glomerulonephritisektől eltérően a vese amyloidosis továbbra is duzzad. A vesék amiloidózisát bonyolítja vénás vénás trombózis anuriával és fájdalommal. Ennek a szakasznak a kimenetele gyakran az azotémiás uremia betegének halála.

Vese- amyloidosis szisztémás tünetek lehetnek szédülés, gyengeség, légszomj, aritmia, vérszegénység és mások. Abban az esetben, bél amyloidosis csatlakozás alakul tartós hasmenés.

Vese amyloidosis diagnózisa

A korai preklinikai időszakban rendkívül nehéz diagnosztizálni a vese amiloidózist. Ebben a szakaszban elsőbbséget élveznek a laboratóriumi módszerek - vizelet és vérvizsgálat. Általánosságban elmondható, hogy a vizelet korai megfigyelt proteinuria, amely folyamatosan növekszik, leukocyturia (pyelonephritis jelei hiányában), mikroem-taturia, cylindruria.

Blood biokémiai mutatók jellemezve hypalbuminaemia, hyperglobulinemia, hiperkoleszterinémia, emelkedett alkalikus foszfatáz, hyperbilirubinaemia, elektrolit-zavarok (hiponatrémia és hipokalcémia), megnövekedett fibrinogén és b-lipoproteinek. Általában vérvizsgálat - leukocytosis, vérszegénység, fokozott ESR. Amikor coprogram gyakran tanulmány kimutatta ejtik fokú zsírszéklet ( „olajos széklet”) Creator (jelentős tartalmat a széklettel az izomrostok), amilorei (jelenléte a székletből a nagy mennyiségű keményítő).

A vese amyloidosisban jelentkező metabolikus rendellenességek miatt az EKG aritmiákat és vezetési zavarokat okozhat; EchoCG - cardiomyopathia és diasztolés diszfunkció. A hasi ultrahang felderített lépet és májat tár fel. Amikor a gyomor-bél traktus röntgenfelvételét a nyelőcső hipotenziója, a gyomor motilitásának gyengülése, a bárium áthaladásának gyorsítása vagy lelassulása a belekben történik. A vesék ultrahangja megjeleníti növekedésüket (nagy zsírrügyek).

Az amyloidosis diagnózisának megbízható módszere egy vesebiopszia. A biopszia morfológiai vizsgálata a későbbi elektronmikroszkóppal történő festés után a polarizált fényben a vese amyloidosisra jellemző zöld fényt fed le. Az amiloid kimutatható az edényeken, tubulusokon, glomerulusokon. Egyes esetekben a végbél, a bőr, az íny, a máj nyálkahártyájának biopsziája.

Vese amyloidosis kezelése

A vesék másodlagos amiloidózisának kezelésében jelentős szerepet játszik az alapbetegség kezelésének sikere. Az elsődleges kórtörténet teljes végleges gyógyulása esetén a vese amyloidosis tünetei gyakran visszaesnek. A vese amyloidózisban szenvedő betegek változást igényelnek a táplálkozásban: 1,5-2 év múlva egy nyers máj (80-120 mg / nap) fogyasztása, a fehérje és a só korlátozása (különösen a vese- és szívelégtelenségben); fokozott szénhidrát bevitel; vitaminokban gazdag élelmiszerek (különösen a C-vitamin) és a káliumsók.

Kórokozókat kezelésére amyloidosis vesék származékai 4-amino-kinolin (klorokin), fogérzékenységcsökkentők (chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolchicin, unitiol et al. Tüneti terápia renális amiloidózis betegnek diuretikumok, magas vérnyomás elleni szerek, plazma transzfúzió, albumin és hasonlók. D. A kortikoszteroidok citosztatikumainak felhasználhatósága vitatott. A vese amyloidosis terminális szakaszában krónikus vese dialízis vagy vesetranszplantációra lehet szükség.

Vese almyloidosis prognózisa és megelőzése

A prognózist nagymértékben meghatározza az alapbetegség folyamata és a vese amyloidosis progressziója. A prognózist súlyosbítja a trombózis, a vérzés, az interkurrens fertőzések, az időskorúak kialakulása. A szív- vagy veseelégtelenség kialakulásával a túlélés kevesebb, mint egy év. A helyreállítás feltételei a vese amyloidózis, az aktív kezelés és a mögöttes betegség teljes eltávolítása időben történő hozzáférése a nefrológhoz és korai diagnózisa.

A vese amyloidosis megelőzése minden olyan krónikus patológiát kell időben kezelni, amely az amiloid nephrosis kialakulását okozhatja.

Vese amyloidosis

A vesék amiloidózisa ritka betegség. Csak egy ember szenved 50-60 ezer főt. Az alacsony prevalencia és a klinikai kép, amely nagyjából egybeesik a glomerulonephritis vagy a krónikus pyelonephritis megnyilvánulásával, egyes esetekben nem teszi lehetővé a helyes diagnózis idejét. Leggyakrabban korai stádiumban véletlenül fedezik fel, amikor egy krónikus betegségben szenvedő személy egy teljes vizsgálatra szakosodik, beleértve a vizeletrendszert is.

Sok oka lehet amyloidosis kialakulásának. Mi fejleszti, hogyan jelenik meg, hogyan veszélyes, és teljesen gyógyítható, örökre elfelejtve a betegséget?

Mi az amiloid?

Az amiloidózis vagy amiloid disztrófia az úgynevezett felhalmozódási betegségek vagy tesaurimózisok csoportjába tartozik, olyan anyagcsere-rendellenességek, amelyekben különböző anyagcseretermékek halmozódnak fel a test szöveteiben. Ebben az esetben ez egy amiloid: egy fehérje-poliszacharid komplex, amely az abnormális plazmafehérjék - glikoproteinek autoimmun reakciója során képződik. A belsõ szervekben az amiloid fokozatosan felváltja az egészséges szövetet, ami az érintett szerv diszfunkciójához vezet, és idõvel - haláláig.

Az "amiloid" elnevezés Latinról "keményítőszerû". Ennek oka az anyag tulajdonsága, hogy kölcsönhatásba lép a jóddal, kék-zöldes színű festéssel.

A legnagyobb gyakorisággal a vesék válnak a betegség célpontjává. Másodszor a máj, majd a lép, a szívizom, a gyomor és a belek. Gyakran előfordul, hogy a sérülés szisztémás, és az amiloid egyszerre több szervben felhalmozódik.

Az amiloidózis típusai

Hosszú ideig a vese amyloidózist keverték a húgyutak egyéb betegségeivel. 1842-ben az osztrák patológus Karl von Rokitansky önálló betegségként írta le. Abban az időben a gyógyszer nem volt elég fejlett ahhoz, hogy azonosítsa a szövetek degenerációjának okait, ám most az orvosok sok olyan tényezőt ismernek meg, amelyek az amiloidózis kialakulásához vezetnek.

Ameloid lerakódások a vesében

A modern szakemberek a betegség öt formáját különböztetik meg:

  • Az elsődleges vagy idiopátiás amyloidosis hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. Az idiopátiás amiloidózis egy része az örökletes amyloid-dystrophia sporadikus megnyilvánulása, amely egy de novo genetikai bomlás következtében alakul ki.
  • A lokális tumor amyloidosis is első okokból ok nélkül fejlődik ki. Ezzel az amiloid felhalmozódik az endokrin mirigyekben, és sűrű csomókat képez.
  • Az örökletes amiloidózis, amelyet familiárisnak is neveznek - genetikai hibát okoz a fibrilláris fehérjék képződésében. Vannak domináns és recesszív formái is, melyeket a megnyilvánulások súlyossága, az első tünetek előfordulási éve és az amiloid összetétele jellemez.
  • A szeníliai amiloidózis - a fehérje-anyagcsere korral összefüggő rendellenességeinek következménye - a 80 év felettiek 80% -ában fordul elő.
  • A másodlagos vagy szerzett amyloidosis számos betegséget hordoz, a lupus erythematosustól a myeloma multiplexig terjed.

Az első négy formát önálló hordozóegységnek tekintik, az amyloidózist az alapbetegség szövődményévé nyilvánítják. Az örökletes amiloidózis az összes eset 30-40% -án, idiopátiásan - kb. 80% -ban hat a vesére. A szenilis és a dialízis amyloidosisban a húgyutak elváltozásai nem jellemzőek.

Attól függően, hogy melyik szervet érinti a betegség, az amyloidózis nephropatikus, vesefüggő, hepatopátiás, amikor az amiloid a májban helyezkedik el, szív-, szív-, valamint enteropátiás, hasnyálmirigy és neuropátiás. A generalizált amyloidózissal a belső szervek többszörös elváltozásait találjuk.

Az autoimmun reakció során körülbelül 20 fehérje-poliszacharid komplex keletkezett. Az orvosi könyvben a páciens diagnózisa betűk kombinációjával van feljegyezve, amely tükrözi a léziók lokalizációját és a komplex összetételét: az első "A" betű jelzi a betegséget, ezt követi a fibrilláris fehérje típusa, valamint bizonyos esetekben előforduló fehérjék.

Kétféle betegség a legveszélyesebb a vesék számára: multiplex myeloma vagy primer AL-amiloidosis okozta - ebben az esetben az amiloid tartalmaz könnyű immunglobulinláncokat és az AA-amiloidózist, melynek során a vérszérum fehérje SAA-ból krónikus gyulladásos folyamatban.

Mi okozza a vese amiloidózist?

A másodlagos amiloidózis sok betegség szövődménye. A szakértők közé tartozik ez a lista:

  • Autoimmun betegségek - Crohn-betegség, lupus erythematosus, reumatoid és psoriaticus ízületi gyulladás, spondylitis ankylopoetica, fekélyes vastagbélgyulladás;
  • Malignus daganatok - myeloma multiplex, limfogranulomatosis, Waldenstrom makroglobulinemia, szarkóma, vese és tüdő parenchyma daganatok;
  • Krónikus fertőző betegségek - tuberkulózis, malária, leprás (lepra), szifilisz;
  • Gesztus-destruktív folyamatok - ezek közé tartozik a pleura empyema, bronchiectasis, különböző eredetű osteomyelitis.
A Crohn-betegség bélfalainak repedései autoimmun állapotban vannak.

Ezen kívül a hemodialízis amiloid disztrófiát is okozhat: ebben az esetben 2-mikroglobulin-fehérje felhalmozódik a vérben, egészséges emberben kiválasztva a vizelettel. A dialízis amiloidózis rövidítése Aβ.2M.

A vese károsodása nem jellemző a betegség leggyakoribb változataira, és főként az örmények, szefárd zsidók és arabok közös mediterrán lázának, és rendkívül ritka a más etnikai csoportok képviselői, valamint a Nagy-Britanniában előforduló Mackla-Wales-szindróma miatt, amelyet hideg csalánkiütés kísér progresszív halláskárosodás.

A családos mediterrán láznak az autoszomális recesszív öröklési módja van, és csak akkor fejlődhet ki, ha a testben lévő hibás génnek két példánya van, amelyet mindkét szülőn keresztül továbbítanak. A Mackle-Wales-szindróma autoszomális domináns, és az egyik szülő elég egy beteg gyermek születéséhez.

A betegség patogenezise

Nincs egyetértés az amiloid szintézisének és felhalmozódásának mechanizmusáról. A leggyakoribb és legmegfelelőbb klonális vagy mutációs elmélet mellett, amely a folyamatban lévő hibás sejtek kialakulását magyarázza a szervezetben, az úgynevezett amiloidoblasztok, amelyek pusztulása az immunsejtekben kóros fehérjéket termel, többféle elmélet kapcsolódik az amiloid eredetéhez.

A helyi sejtelmélet azt sugallja, hogy az anyag forrása a retikulo-endotheliális rendszer működését, a γ-globulin hypersecretiont és az α-globulin frakció felhalmozódását gátolja. A dysproteinosis elmélete magyarázza az amiloidok felhalmozódását a hibás fehérjék átvitelével az intercelluláris térbe és a vérszérumba. Az immunológiai elmélet szerint az amiloid az egészséges sejtek autoimmun pusztulásának terméke.

Lehetséges, hogy az amiloidózis különböző típusait illetően az elmélet összes adata helyes lehet.

A betegség szakaszai és tünetei

A klinikai kép nagymértékben függ az amiloidózis okaitól. Az elsődleges amyloiddisztrófiában a vesekárosodás leggyakrabban nincs ideje elmenni, és súlyos elváltozásaihoz vezet: a páciens szívelégtelenség vagy más okok miatt hal meg, mielőtt a CRF kialakul.

A másodlagos és az örökletes amiloidózis sokkal lassabban fejlődik. A betegség kialakulásában a szakemberek négy fő szakaszt azonosítanak, amelyek mindegyikét bizonyos jelek jellemzik.

  1. A preklinikai vagy látens szakaszban nincsenek kifejezett tünetek a vesékben, annak ellenére, hogy az amiloid felhalmozódások már kimutathatók biopsziával. A vese piramisokban szklerotikus fókák képződnek, a szövetek duzzanata figyelhető meg. A szerzett amyloidosis kialakulásakor a páciens jobban zavarja a mögöttes betegség jeleit: hátfájás spondylitis ankylopoetica, köhögés, izzadás és kimerülés tuberkulózis esetén, emésztés romlása és bélrendszeri vérzés ulceratív vastagbélgyulladásban. A vizeletelemzés enyhe túlértékelést mutat a fehérjékben, a gamma-globulinok tartalma a vérben emelkedik, az ESR szintén növekszik, és ennek a mutatónak a változása nem kapcsolódik a kezdeti betegség súlyosbodásához. Átlagosan a betegség e fejlődési stádiuma körülbelül 3-5 évig tart.
  2. Az uremikus vagy proteinurikus fázist elsősorban a fehérje koncentrációjának a vizeletben történő növekedése jellemzi - legfeljebb 3,0 g / l lehet. Microhematuria megfigyelhető: rendkívül kis mennyiségű vér a vizeletben. Az amiloid elkezd lerakódni a vesében lévő vérerekbe és kapilláris hurkokba, piramisokba, glomerulákba és mesangiumba, ami a nefronok atrófiáját eredményezi. A szervek megjelenése megváltozik: a vesék enyémek, sűrűek, és a vereség észrevehetővé válik az ultrahangvizsgálat során. A vérben a fibrinogén és a gamma globulin magas koncentrációja alacsony. Ugyanakkor a vesekárosodás gyakorlatilag nem befolyásolja a beteg állapotát. Az uremikus szakasz időtartamát gyakran 10-15 évig késik.
  3. A nefrotikus stádiumot, amelyet edematous stádiumnak vagy amiloid lipoid nephrosisnak is neveznek, komoly változásokkal jár a vesékben és a működésképtelen működésben. Az amiloid felhalmozódik a test minden részén, a nefronok nagy része elhalálozik, a medulla egészséges szövete szinte teljesen sárgásfehér színű zsírpótlással van helyettesítve, amely megnyitáskor egy "nagy zsírvese" jellegzetes képét adja. A vizelet analízisében kimutatható a fehérje magas koncentrációja, a leukociták jelenléte, a mikrohemáteria és a hematuria (a szabad szemmel látható vérelegy, amely vizeletnek köszönhetően valamilyen húsleveset). A páciens állapota romlik - súlyos duzzanat jelentkezik a diuretikus expozíciónak, cachexia, gyengeség, étvágytalanság, megnagyobbodott máj és lép, gyakori és bőséges vizelés, vagy ellenkezőleg, oliguria ellen. Bizonyos esetekben magas vérnyomás vagy hipotenzió jelentkezik - ami a mellékvese amyloid károsodásának egyik jele. Ez a szakasz 5-6 évig késleltethető.
  4. Az Uremic vagy a terminális stádium a krónikus veseelégtelenség kialakulásának társulása. Az érintett vesék kiszáradnak, összezúzódnak, a felületüket a sclerosis harcok helyén előforduló hegek borítják. A vérben lévő nitrogéntartalmú anyagok mennyiségének növelése krónikus mérgezéshez vezet, hányinger és hányás kíséretében, gyengeség. A glomerulonephritis által kiváltott veseelégtelenséggel ellentétben az amiloidózissal járó CRF állandó ödéma. A betegek meghalnak az izotómiás uremiából vagy a vénák trombózisából, amelyek a vesét táplálják.
A nephrosis stádiumban szenvedő beteg megjelenése.

A betegség későbbi stádiumaiban a veseelégtelenség tünetei: a csontosodás és a bőrön jelentkező zúzódások, különösen a szem körül (az úgynevezett "mosómedve" szemek), a szívfájdalom, a nyelv mérete, a székrekedés és a hasi fájdalom, a merevség ízületek, bőrérzékenység elvesztése. Ezeknek a tüneteknek legalább egyike a vesekárosodás jeleinek hátterében elegendő ok arra, hogy amiloidózist és további vizsgálatot feltételezzenek.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis felállításakor figyelembe kell venni a beteg történelmét, a betegség progressziójának jellegét, mint a másodlagos amiloidózis kiváltó okait, az öröklődést, ha genetikai hibát feltételeznek.

Először is elvégzik a klinikai és biokémiai vérvizsgálatokat, valamint a vizeletelemzést és a vesék ultrahangját. A vesék amiloidózisát a felgyorsult ESR 15 mm / óráig és gyorsabb, nagy mennyiségű leukocytákkal kísérte. A biokémiai analízis a húgysav, a karbamid, a kreatinin és a C-reaktív fehérje magas koncentrációját mutatja a vérben, a teljes vérfehérjék 67 g / l-es vagy annál alacsonyabb csökkenése. A vizeletben ellenkezőleg, megnövekedett fehérjetartalmat találunk - a proteinuria, egyes esetekben a leukocyták és a vörösvérsejtek keveredése, és a mielóma által okozott amyloidosis felismeri a Bens-Jones fehérje jelenlétét. Az ultrahangvizsgálat azt mutatja, hogy a szervek jelentősen kibővültek. Mindezek a jelek a vesék sérülését jelzik, de annak érdekében, hogy biztosak legyünk a diagnózisban, ezek nem elégségesek: hasonló mintázatot tapasztalunk glomerulonephritis, myeloma nephropathia és vese tuberculosis esetében.

Az általános klinikai vizsgálatok megbízhatóan megerősítik a betegség jelenlétét

Az amiloid-disztrófia egyértelmű bizonyítéka a felgyülemlett amiloidok kimutatása a szövetekben. Bizonyosodik arról, hogy jelenlétük vagy hiánya csak biopszia. A leginkább tájékoztató:

  • A vese áttörése - lehetővé teszi, hogy pontos diagnózist hozzon létre az esetek 80-85% -ában;
  • A szubkután szövetek áttörése - az amiloid felhalmozódása gyakran nemcsak a kóros folyamat által érintett szervekben, hanem a zsírszövetben is megtalálható.

Szükség esetén csontvelő, máj, rektális szövet biopszia is lehetséges.

Az amiloid kimutatására a szövetmintákat különböző színezékekkel dolgozzák fel. A kongói vörös festés a legjobb eredményt adja, amelyet a polarizáló fény követi, amely fényes zöld fényt ad az anyagnak. Gyakran alkalmaznak immunoperoxidázreakciókat antiszérummal a fehérje-poliszacharid komplex komponenseihez.

A vesék károsodásának meghatározásához radiotóp szcintigráfiát alkalmaznak. Lehetővé teszi, hogy nyomon kövessük a betegség lefolyását és a terápia sikerét.

Vese amyloidosis kezelése

Az amiloid beteg páciensét szenvedő szakembernek két fő feladata van: az amiloid lerakódásokat okozó kóros fehérjék szintézisének csökkentése, valamint a belső szervek további degenerációjától való védelme. Az ehhez szükséges intézkedések nagymértékben függnek a betegség okaitól.

A vesék másodlagos amiloidózisa elsősorban az alapbetegség kiküszöbölésére irányuló terápiát igényel. Abban az esetben, ha a testben krónikus gyanús fókusz áll fenn, átszervezésre van szükség: a tüdő tüdõerejének reszekciója, a végtag amputációja vagy a csont elpusztult részének eltávolítása osteomyelitisben. Az antibiotikum terápia segítséget nyújt a fertőző betegségekkel, mint például a tuberkulózis és a szifilisz kezelésével. Az autoimmun betegségek, mint a reumás ízületi gyulladás és fekélyes vastagbélgyulladás esetén citotoxikus gyógyszerek és kortikoszteroidok alkalmazása nagy dózisokban, gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például Dimexid alkalmazása szükséges.

Az AA-amiloidózis megszerzett és örökletes formáinak kezelésére kolhicint alkalmaznak: alkaloidot, amelyet ősszel kecses izzókból nyernek. Annak ellenére, hogy nagy a toxicitása, képes megelőzni a mediterrán mediterrán láz támadását, csökkenti a proteinuria, és ha a kezelés időben elkezdődik, megállítja a betegség előrehaladását. A készítmény hatékonysága és jó hordozhatósága esetén a kolhicin élethosszig történő alkalmazása lehetséges. A gyógyszerkészítmények mellékhatásai - az emésztőrendszer súlyos megzavarása és a hajhullás - meglehetősen gyakoriak, ezért a kohitsin jelenleg nincs előírva, ha lehetséges, analógokkal helyettesítve. Ezenkívül az AL-amiloidózis ellen hatástalan. A betegség ezen formáját leginkább a beteg saját őssejtjei, a Thalidomide és a Bortezomid kezelik.

Az amiloid belső szervek képződését és lerakódását gátló hatóanyagok közé tartozik a kóros fehérjékhez kötődő Unitol, és a fehérje-poliszacharid komplex kialakulásában résztvevő enzimek gátlója, a Delagil. Ezek a gyógyszerek képesek stabilizálni a páciens állapotát, megállítva a vesék pusztulását. A klinikai vizsgálatok szerint a korai szakaszban a leghatékonyabbak.

A Fibrlex-et segédeszközként használják: hozzájárul az amiloid elpusztításához és eltávolításához a szervezetből.

A gyógyszeradagokat az orvos határozza meg, a beteg válaszára és a betegség lefolyására összpontosítva. Elfogadhatatlan, hogy önállóan megváltoztassa a kezelést, pótolja az előírt gyógyszereket analógokkal vagy törölje őket mellékhatások esetén.

A 100-150 gramm nyers vagy enyhén sült marhahús napi fogyasztása hosszú ideig javítja a vese amyloidosisos betegek állapotát is. A terápiás hatás okait nem pontosan állapították meg: a szakértők szerint az antioxidánsok magas tartalma.

Súlyos veseelégtelenség esetén hemodialízisre van szükség. Bizonyos esetekben a betegnek veseátültetésre van szüksége, de nem minden oroszországi klinikánál nyújtja ezt a szolgáltatást, és a donor szerv várakozási ideje gyakran olyan nagy, hogy egy személynek nincs esélye várakozni a vese.

Sikeres veseátültetés esetében az amiloid lézió első jelei 3-4 évig fordulnak elő, és a veseelégtelenség ismétlődése - átlagosan 15 évvel később.

Az amyloidózis étrendje

Mint minden vesebetegséghez, a vese amyloidózis alacsony sótartalmú diétát igényel, amely korlátozza az elfogyasztott fehérje mennyiségét. A kazeinben gazdag ételeket ki kell zárni az étrendből: túró, sajt, tej, valamint vörös hús, borjúhús. Tilos sózott, konzerv és füstölt termékek. Ha túlsúly van, a vér koleszterinszintjét növelő liszttermékek nem ajánlottak.

A táplálék étrendjének a fehérjefogyasztás korlátozottsága ellenére teljesnek és változatosnak kell lennie. A fehér hús és a halak kis részeit a súlytól függően kell kiszámítani: a páciens testsúlykilogrammonként nem lehet több, mint egy gramm fehérje. A gabonák minden mennyiségben megengedettek: hajdina, árpa, rizs, nyers és párolt zöldségek és nagy mennyiségű vitamin tartalmú gyümölcsök. A fűszerek, mint a bazsalikom, a fokhagyma, a fekete és a piros paprika segítenek hozzáadni a sózatlan ételeket.

A megfelelő táplálkozással kapcsolatos ajánlások szigorú betartása csökkenti az érintett vesék terheit és javítja a beteg általános állapotát.

előrejelzések

A másodlagos amiloidózisban a prognózis nagymértékben függ a mögöttes betegség lefolyásától: a gyakori exacerbációk a vesék hirtelen romlását eredményezik. A korai diagnózis és a jól megválasztott terápia segít megelőzni a húgyutak súlyos elváltozásait és lelassítani a vese szövetének amyloiddisztrófiáját. Ebben az esetben a páciens az amiloidózis felfedezése után 30-40 évig él, és természetes okokból meghal. Az időben észlelt amiloidózisban a prognózis viszonylag kedvező, és a páciensnek lehetősége van arra, hogy időskori életet élvezzen, betegsége ellen.

Az elsődleges vagy az idiopátiás amiloidózis ellenben, a legtöbb esetben villámsebességgel fejlődik, és nagyon rossz prognózissal rendelkezik. Átlagosan azoknak a betegeknek a várható élettartama, akiknél ez a formája megtalálható, körülbelül másfél évvel a diagnózis idejétől számítva.

Amyloidosis - a vesebetegség lefolyásának, diagnózisának és kezelésének jellemzői

Az emberi testben lévő vesék olyan szűrő szerepet játszanak, amely eltávolítja a méreganyagokat és más káros anyagokat a vérből.

Ennek megfelelően a károsodott vesefunkció vagy károsodása számos szerv és rendszer diszfunkciójához vezet, beleértve a szív-, máj-, tüdőt stb., És a legsúlyosabb esetekben végzetes.

Az egyik súlyos nephrológiai betegség, amely szomorú következményekhez vezethet, amiloidózisnak nevezik.

Mi az amyloidosis?

Az amiloidózis az amiloid patológiás anyag, a fehérje és a szacharid keverékének lerakódása következtében alakul ki.

Egészséges testben hiányzik, és csak néhány kedvezőtlen tényező hatására kezdődik, és csak a vesékben helyezkedik el. A betegség előfordulási gyakorisága 0,2-2%, leggyakrabban a 40-50 év közötti férfiakban diagnosztizálható.

okok

Az amiloidózist okozó okok a következők:

  • genetikai hajlam;
  • súlyos fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz);
  • autoimmun folyamatok (rheumatoid arthritis);
  • gyulladásos gyulladások: osteomyelitis, szeptikus endocarditis;
  • bizonyos bélbetegségek;
  • a vesék tumorai, a hematopoietikus rendszer stb.
  • 60 éves kor után.

Ezenkívül a betegség hosszú távú hemodialízis után alakulhat ki különböző vesebetegségben szenvedő betegek körében. Néha a betegség kifejlődésének pontos oka nem határozható meg - ebben az esetben idiopátiás amiloidózisról beszélünk.

A fejlődés mechanizmusától és az amiloidban található fehérje típusától függően a betegség számos formája létezik, melyeket rövidítések jeleznek:

  • AA típusú (másodlagos vese amiloidózis);
  • AL típusú (idiopátiás amiloidózis);
  • ATTR típusú (örökletes vagy szenilis amiloidózis), stb.
Az örökletes amiloidózis fejlődése nagyban függ a személy lakóhelyétől - a leggyakrabban a mediterrán országokban a régió lakosainak jellemző periodikus betegsége, genetikai patológiája következtében alakul ki.

Tünetek és szakaszok

A betegségnek több lépcsője van, és mindegyiküket bizonyos megnyilvánulások jellemzik:

  1. preklinikai (latens). Kb. 3-5 évig tart. Ebben a szakaszban a munka még nem zavart, hogy a beteg bármilyen komoly megnyilvánulást érezzen, ezért az elsődleges betegség megnyilvánulásaival jellemezhető. Az autoimmun betegségekben láz és fájdalom a csontokban, a tuberkulózisban, a légzőrendszer működésében stb.
  2. proteinuriás. 10-15 évig tart. Folytatódik az amyloid felhalmozódása, amelynek következtében a vesék összenyomódnak, és a vér fehérje belép a vizeletbe, ahol laboratóriumi tesztekkel kimutatható (általában véletlenül történik);
  3. nephrosis. Ebben a szakaszban a vesék megfelelő mértékben érintettek ahhoz, hogy a beteg egészségét romlik. Vannak panaszaik a rossz egészségi állapotról, az izomfájdalomról, a megmagyarázhatatlan súlycsökkenésről, a tartós hasmenésről (a gyomor-bél traktus bevonásával a patológiás folyamatban), a vérnyomás csökkenése. Az arc és a végtagok megduzzadnak, folyadék halmozódik fel a mellkasi és a hasi régióban, ami légszomjat okoz a betegekben;
  4. urémiás. A vesék deformálódnak és fokozatosan elveszítik az alapfunkcióik elvégzésének képességét. A betegek leállítják a vizelést, állandó hányingert érznek, a hőmérséklet 37-37,5 fokos, a nyomás és a szívfrekvencia csökkenése emelkedik, majd életveszélyes vesekárosodás alakul ki.
Az amiloidózis számos jellemző jele van, amelyről feltételezhető, hogy a vesék amyloidózisának jelenlétére utalnak. A hasonló diagnózisú emberek tünetei az arcra, a nyakra, a hónaljra és a poplitealis fossa-ban lévő kis áttetsző csomókra vonatkoznak. Egy másik tünet az úgynevezett mosómedve szemek (a szem körüli bőr áztatva vérrel, ami sötét karikákat okoz).

diagnosztika

Mivel a vese amyloidosis klinikai képe elmosódott, nagyon nehéz diagnosztizálni a betegséget korai szakaszában.

Egyes laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a szervezetben változások mutatkoznak az amiloidózis kialakulásában:

  1. vizeletvizsgálat. A betegség jelenlétében kimutatható a vizelet fehérje általános analízisében, amelynek mennyisége idővel növekszik;
  2. teljes vérkép. Az amyloidosis korai stádiumai az ESR növekedése, a veseelégtelenség kialakulása, a hemoglobin és az eritrociták csökkenése;
  3. vérbiokémia. A betegség későbbi szakaszaiban a betegek vérében lévő fehérjetartalom csökken, és a koleszterin és az alacsony sűrűségű lipoproteinek koncentrációja ezzel szemben emelkedik.

A "vese amyloidózisát"

Ha az amiloidózis gyanúja merül fel, a betegek a vese, a bélnyálkahártya és a csontvelő szövetének biopsziájába esnek (mintákat veszünk a szegycsont vagy a csípőcsont területéről), amelyben az amiloid kimutatható. A tanulmány lehetővé teszi nemcsak a betegség jelenlétét, hanem annak típusát is, amely lehetővé teszi egy hatékony kezelési stratégia kidolgozását.

Még az analízisek legkisebb eltérése is, ha hosszú ideig megfigyelnek, az ok az orvoshoz. Az amiloidózist nem szokásos laboratóriumi vizsgálatokkal diagnosztizálták, de az elektroforézist felhasználhatják egy speciális anyag izolálását a vérből, amelynek jelenléte a betegségre jellemző.

kezelés

Ezzel a patológiával, a vesék amyloidózisaként a kezelés nem tartalmaz konkrét eljárásokat.

Az elsődleges betegség kezelésére összpontosítanak - a vesekárosodás fő oka megszüntetésével, a progresszió gyakran leáll.

Ehhez különböző technikákat alkalmaznak, beleértve az operatívokat is - például a csontvelőgyulladásban, szükséges eltávolítani a csontszövetek azon területeit, ahol a kúszás megszületett.

A betegség szisztémás kezelésére deszenzitizáló szereket (prometazin, klór-piramin), citosztatikumokat (kolhicint) és hormonális gyógyszereket használnak.

A tüneti kezelés magában foglalja a vizelethajtó és vérnyomáscsökkentő szerek alkalmazását, valamint olyan szereket, amelyek megakadályozzák az amyloid lerakódását. A betegség későbbi szakaszaiban hemodialízis és vesetranszplantáció történik a betegek számára.

A betegség kezelésében fontos szerepet játszik az étrend - a betegeknek rendszeresen, kis adagokban kell enniük, szénhidrátokat, magas C-vitamint és káliumsókat kell fogyasztaniuk, csökkentik a fehérje és a só mennyiségét az étrendben.

Az amiloidózis sokáig (kb. 1,5-2 év) ajánlott enni vagy enyhén sült májat (80-120 mg naponta).

Prognózis és megelőzés

Az amiloidózissal diagnosztizált emberek prognózisa a legtöbb esetben kedvező, mivel a betegség lassan halad, és súlyos vese károsodik 30-40 év alatt.

A betegek kellemetlen érzést tapasztalhatnak a húgyutak elváltozásainak ismétlődő tünetei miatt, de az életminőség általában nem romlik.

Halálos kimenetel csak a betegség késői diagnózisa (a terminális stádiumban) vagy a kóros folyamat gyors előrehaladása esetén fordul elő.

Az amyloidosis megelőzése olyan betegségek megelőzése és időben történő kezelése, amelyek irreverzibilis változásokat okozhatnak a vesékben (szifilisz, tuberkulózis, reumás ízületi gyulladás stb.).

El kell hagynia a rossz szokásokat és a gyakori érintkezést mérgező anyagokkal, vezetnie kell az egészséges életmódot és normalizálnia kell a diétát.

Kapcsolódó videók

Mi az amyloidosis, milyen veszélyes, hogyan kell harcolni? A TV-ben szereplő válaszok: "Az élet nagyszerű!":

Másodlagos vese amyloidosis

  • Mi a másodlagos vese amyloidosis?
  • Mi okozza a másodlagos vese amyloidózist
  • Pathogenezis (mi történik?) Másodlagos vese amiloidózis során
  • A vesék másodlagos amiloidózisának tünetei
  • A vesék másodlagos amiloidózisának diagnosztizálása
  • Másodlagos vese amyloidosis kezelése
  • Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha másodlagos vese amyloidosisban szenved

Mi a másodlagos vese amyloidosis?

A vesék amiloidációja a belső szervek amiloid dózisának egyik megnyilvánulása - egy szisztémás betegség, melyet a kóros fehérje-szerű anyag, az amiloid különféle szerveiben történő lerakódás jellemez. A veséket gyakran az amyloidosis befolyásolja, kevésbé gyakoriak a máj, a belek, a mellékvesék, a lép, a szív és más parenchimális szervek.
Vannak elsődleges vagy "idiopátiás" amiloidózisok, amelyekben nem lehet azonosítani a vesék etiológiai tényezőjét és másodlagos amiloidózisát. Az elsődleges amyloidosis ritka, főleg az időskorúaknál, és a bőr, az izmok, a szív-érrendszer és az emésztőrendszer gyakoribb károsodása jellemzi, mint a lép, a vesék, a máj és a mellékvese.

Mi okozza a másodlagos vese amyloidózist

A vese másodlagos amiloidózisa olyan eseteket foglal magában, amelyek minden krónikus fertőző vagy nem fertőző betegséghez kötődnek. A másodlagos amiloidózis a tüdő és a csontok, a tuberkulózis, a krónikus pyelonephritis, a rheumatoid arthritis, a fekélyes vastagbélgyulladás és esetenként a limfogranulomatosis és más betegségek krónikus kúszó folyamatainak szövődménye.

Pathogenezis (mi történik?) Másodlagos vese amiloidózis során

Jelenleg az amiloidózis patogenezisének három elmélete van. A "sejtfejlődés" elméletének megfelelően az amiloid a retikuloendotheliális rendszer sejtjeinek károsodott fehérje szintézisének terméke. Az immunológiai elmélet szerint az amiloidózis egy antigén-antitest reakció eredménye, ahol az antigén a szövetek lebomlása vagy egy idegen fehérje terméke, és az amiloid olyan fehérjecsapadék, amelyet elsősorban az antitestképződés helyén helyeznek el. A dysproteinosis elmélete az amyloidot az perverz protein-metabolizmus termékének tekinti. Ezen elmélet szempontjából az amiloidózis patogenezisében a legfontosabb kapcsolat a dysproteinaemia, amely a durva fehérjefrakciók plazmájában és az abnormális fehérjék - paraproteinek felhalmozódásával jár.
Mivel az amyloidosis egyenlőtlenül hat a belső szervek többségére, a klinikai megnyilvánulás jellemzői az egyik vagy másik szerv túlsúlyos elváltozásához kapcsolódnak. A leggyakoribb vese amyloidózis az amiloid lerakódások fokozatos terjedését eredményezi a glomerulusokban, beleértve a vaszkuláris falat a folyamatban. Ezt a proteinuria fokozódásával, a vese véráramlás fokozatos csökkenésével, glomeruláris szűréssel, a vese-magas vérnyomás megjelenésével és a veseelégtelenséggel magyarázzák. A vese amyloidosis legjelentősebb klinikai manifesztációja a nephrosis szindróma.
Az amyloidózisban a hipertónia patogenezise sokkal inkább összefügg az arteriole léziók okozta intrarenális véráramlás változásainak, mint a vesék juxtaglomerularis készülékének fokozott aktivitásával és a renin fokozott szekréciójával.
A mellékvese amyloidosis veresége a krónikus mellékvese elégtelenség kialakulásához vezet, melynek következtében az agyból (catecholaminok) és a mellékvesék kortikális (aldoszteron, cortico-sterone és androgén) rétegéből származó veszteség vagy a hormonok szekréciójának éles csökkenése következik be. A bélvesztés a bél secretory és abszorpciós funkcióinak megsértését eredményezi, amelynek klinikai expressziója a hasmenés és a felszívódás szindróma. A máj és a lép bevonása a folyamatba e szervek növekedésével fejeződik ki, és funkciójuk csak a fejlett szakaszokban romlik. Esetenként kardiális amiloidózis alakul ki, ami szívelégtelenség kialakulásához vezet.

Patológiai anatómia

Az amiloid kémiai szerkezete hasonló a fehérjékhez, de aminosav-összetétele jelentősen különbözik a szérum- és szövetproteinekéitől. Azonban a fehérje csak egy része az amiloidnak. Az amiloid egy másik komponense a poliszacharidok, amelyek főleg galaktózból és glükózból állnak. A poliszacharidok összetétele szintén szialinsav (neuraminsav).
Amikor az amyloidosis a kezdeti időszakban enyhe növekedést mutat a vesék méretében, túl kicsi, a kapszula könnyen eltávolítható. Mikroszkopikusan, a glomerulusokat megnövelték a sűrűbb osztott kapilláris membránok, az endothelium alatt egyedi amiloid csomókat találtak.
Az elektronmikroszkópos vizsgálat során amiloid lerakódásokat találunk a pincér membrán egyik vagy mindkét oldalán szubepitheliálisan. Mivel az aljzat membránszerkezetének fejlődése elvész, és úgy tűnik, feloldódnak az amiloid tömegében.
Ahogy a folyamat előrehaladtával a vesék még jobban növekednek, felülete finomszemcsés, sűrűvé válik, és a bemetszéssel - viaszszerű. A kép megfelel a "nagy fehér amyloid vese". Az amyloid lerakódás a vesék véredényeinek falában, az arteriolák beültetésében. A fejlett szakaszokban az amyloid szinte az összes glomerulust kitölti. Jelentős dystrophiás változások találhatók a tubuláris hámban.
A folyamat véget ér a vesék amiloid ráncosodásával, a Ke-frontok kimerülésével és atrófiájával. A vesék véredényeinek falainak vastagodása a vesék iszkémiájához, a magas vérnyomás kialakulásához vezet.

A vesék másodlagos amiloidózisának tünetei

A betegség korai szakaszában, például a vesék másodlagos amiloidózisában, a panaszok hiányoznak, vagy az általános gyengeségre, az étvágytalanságra és a hatékonyságra esnek. A későbbi stádiumokban panaszok vannak a duzzanatról, mely gyakran előfordul az alsó végtagokban, hátfájás. A magas hypertoniás, veseelégtelenség kialakulásával a panaszok sokrétűek. Néha hasmenés van.
A klinikai képen több fő szindrómát lehet megkülönböztetni - vizelet, nephrosis és magas vérnyomás. A vese amyloidosis fő tünete általában jelentős proteinuria, amely minden formája során kifejlődik.
A nap folyamán 2-20 g fehérje ürül a vizelettel, amelyek többsége albumin. Más plazmafehérjék kisebb mennyiségben és különböző arányban is azonosíthatók. Az alapvető proteinuria a krónikus veseelégtelenség kialakulásával jár.
A proteinuria mellett számos egyéb vizeletváltozás is előfordul, amely a húgyúti szindrómát tartalmazza. A proteinuria mértéke szerint hialint és kevésbé szemcsés hengereket találunk. Viszonylag gyakran állandó mikro-vérképzést észlelnek, a leukocyturia gyakran előfordul együtt egyidejű pielonephritis nélkül. Végül, az amiloidózis esetén a lipiduria a vizelet üledékben jelen lévő kétujjú kristályok jelenlétében fordul elő.
A vesék jelentős és hosszan tartó vesztesége a hypoproteinemia, elsősorban a hypoalbuminémia kialakulásához vezet. A hipoproteinémiával párhuzamosan, és néha előtte, jelentős dysproteinémiát fedeztek fel. Általában nő az a- és y-globulinok szérumtartalma. A súlyos dysproteinaemiával együtt a betegek többsége az ESR és a módosított üledékes minták (timol, szublimex stb.) Jelentős növekedését mutatja.
A kifejezett amyloidosis gyakori jele a hiperlipidémia. A koleszterinszint növekedése, a vér 3-lipoproteinek növekedése nagyon jelentős lehet.
Rendszerint az amyloidosisban szenvedő betegeknél az ödéma nagyon korai, és a racionális kezelés hiányában gyakori és tartós. Bizonyos esetekben a proteinuria fokozatos növekedése ellenére a betegség teljes duzzanata kicsi lehet.
Arteriális hipertónia az amyloidosisban szenvedő betegek 12-20% -ánál fordul elő. Ez a szindróma gyakran fordul elő a betegség utolsó szakaszában, mint a diffúz vesekárosodás megnyilvánulása. Az artériás magas vérnyomás általában stabil, bár kevésbé jelentős, mint más nefropátiák esetében, súlyos hypertoniás válságok ritkák.
A mellékvese amyloidosisához való csatlakozáskor súlyos és tartós hypotensio, és néha más krónikus mellékvese elégtelenség jelei (hiperpigmentáció, súlyos izomgyengeség, gasztrointesztinális rendellenességek) kialakulhatnak.
A gyomor-bél traktus megsértése már az amyloidosis kezdeti szakaszában már kis mértékű kellemetlenség formájában jelentkezhet, melyet a puffadás, az étvágycsökkenés okoz. Jelentősen súlyosbítja a betegek állapotát a hasmenés előfordulásával, ami a táplálkozás további csökkenéséhez, a víz és az elektrolit egyensúly változásához vezet. Néha az elhúzódó hasmenés jelentősen csökkenti a duzzanatot. A gyomor-bélrendszeri rendellenességek okai lehetnek az intestinalis amyloidosis.
A máj, a lép, a nyirokcsomók szerepe az eljárásban nagyon jellemző, jelezve, hogy a retikuloendotheliális rendszer részt vesz a folyamatban. Klinikailag kimutatható a máj és a lép egységes kiterjedése, keményedése, fájdalommentes tapintása.
Az amyloidosisban, a hyperfibrinémiában észlelt egyéb változások között meg kell említeni a hypercagulatio és az érrendszeri trombózis kialakulását, különösen a vese vénás trombózisát.
For. Az amiloidózis során megkülönböztetik a nem állandó kezdeti, majd utána tartós fehérje-szekréciót, edematózus vagy nefrotikus stádiumú, súlyos ödéma és a krónikus veseelégtelenség szakaszát meghatározó proteinurikus stádiumot. A nefrotikus szakasz előfordulhat mind hipertónia, mind hypotensio esetén.
A vesék amyloidózisának folyamata bonyolult lehet interkurrent fertőzés, szívelégtelenség hozzáadásával.
A vesék amiloidózisának klasszikus folyamata megfelel a proteinuria növekvő fokozásának a nephrosis szindróma és a krónikus veseelégtelenség kialakulásával, ami komoly prognózist jelent a betegségben. Ezeknek a megnyilvánulásoknak és az artériás hipertónia előfordulása hirtelen lehet, amit néha számos további tényező indít el, amelyek egyes esetekben a betegség hullámszerű folyamatát okozzák.

A vesék másodlagos amiloidózisának diagnosztizálása

A másodlagos amiloidózis diagnózisa különösen nehézséget okoz a mögöttes betegség látens vagy atipikus folyamán. Az amyloidosis fontos diagnosztikai jelei a perzisztens és súlyos proteinuria, hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hepatolienalis szindróma, hasmenés. Meg kell jegyezni, hogy a masszív proteinuria és az ödéma csak a vese amyloidosis késői szakaszában jelentkezik.
Minták a színekkel: Kongó vörös, metil kék, Evans kék egy bizonyos értéket. Ezek a színezékek intenzív amiloid felszívódásán alapulnak. Csak a pozitív tesztek diagnosztikai értéket mutatnak, míg a negatív eredmények nem zárják ki az amyloidózist, különösen korai szakaszában.
Az amiloidózis legmegbízhatóbb módszere a szerv biopszia. A legmegbízhatóbb amiloidózis vesebiopsziával kimutatható. Gyakran előfordul, hogy az amyloidózis más szervek biopsziájával diagnosztizálható: a vesék amiloidózisának 75% -ában a direkt és sigmoid vastagbél biopszia pozitív, a máj 50% -ában, az íny 20% -ában.
A vesék amiloidózisát meg kell különböztetni a krónikus glomerulonephritis, pyelonephritis, vesekárosodás multiplex myeloma, diabetes mellitus. A legnagyobb nehézségeket a nephrosis szindrómával bonyolult krónikus nephritis differenciálódása okozza.
A masszív proteinuria, a diszproteinémiás hipoproteinémia, a hiperkoleszterinémia és az ödéma, amely klasszikus nephrotiás szindróma, a vese amyloidosisra jellemző, és az orvosok jól ismerik.
Az amiloidózist a nefrotikus szindróma fokozatos fejlődése jellemzi a mérsékelt proteinuria gyakran igen hosszú szakaszát követően, ellentétben a krónikus glomerulonephritissel, amelyben a nephrosis szindróma gyakran előfordul a betegség kezdetén, majd visszatér. A gammaglobulinemia fontos differenciáldiagnosztikai jele lehet az amyloidosis és a krónikus nefrotikus glomerulonephritis között.
A krónikus nephritis mellett az amyloidózist is meg kell különböztetni a szívelégtelenségtől, kifejezett oedema szindróma jelenlétében, és minimális a vizeletváltozás. A szív primer elváltozásainak kimutatása segít a diagnózis kijavításában. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy a szívelégtelenségben előforduló vizeletváltozások előrehaladott állapotban fordulnak elő, és hatékony kezeléssel eltűnhetnek. A szívelégtelenséget nem jellemzi az amiloidózisban észlelt biokémiai változások (jelzett hypoproteinemia, hyperlipidemia, hypercholesterinaemia).
Alkalmanként szükség van a mielóma megkülönböztetésére. A lapos csontok sérüléseinek radiológiai jeleinek észlelése, a tipikus myeloma sejtek kimutatása a csontvelőben a különbségek megkülönböztetésére szolgál.

Másodlagos vese amyloidosis kezelése

A másodlagos amiloidózis kialakulásához vezető mögöttes betegség radikális kezelése néha javítja a páciens állapotát, és csökkenti a vese károsodásának jeleit, hogy az amyloidosis fordított fejlődése bizonyos mértékig beszélhessen. A korábbi ilyen kezelést elvégzik, annál nagyobb a pozitív eredmények elérésének esélye. Az antibiotikumok és szulfonamidok szisztematikus alkalmazása a fertőzés elleni küzdelemben az amyloidosis kezelésére és a gyakori fertőző komplikációk megelőzésére is szükség van. Ezeket az alapokat különösen az amiloidózis kezdeti szakaszaiban mutatják be. Fontos hangsúlyozni a kezelés folyamatának időtartamát (hónapokig), természetesen figyelembe véve az egyéni toleranciát és figyelembe véve a mellékhatásokat.
A glükokortikoidok és anabolikus szteroidok alkalmazása a nephrosis szindróma kezelésének elvei szerint történik.
A korlátozott só, a plazmaadagolás, a szabályozott elektrolit-egyensúly szabályozása, a vizelethajtó és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek gondos beadása, valamint a veseelégtelenség időszakában az elégtelen nitrogén-kiválasztó funkció időtartamának betartása az amiloidózisban szenvedő betegek tüneti kezelésére szolgál, nem ellentétben a nefrotikus szindróma kezelésével. Az amiloidózis progressziójának és fordított fejlődésének csökkentése érdekében a 4-aminokinolin-sorozat (hingamin) készítményekre van szükség.
Az amyloidosis prognózisa mindig súlyos. A masszív, kezelési rezisztens ödéma, a magas hipertónia és az azotemia a betegség terminális stádiumát jelzi.
A munkaképességet a betegség színvonala határozza meg, más szerveknél a vesén kívüli folyamatban való részvétel. A proteinurikus szakaszban a betegek képesek dolgozni. A nefrotikus szakaszban ezek általában részlegesen alkalmatlanok (III. Csoportos rokkantság) vagy fogyatékkal élők. A krónikus veseelégtelenségben a betegek teljesen le vannak tiltva. A szanatórium-központ kezelés (Bayram-Ali) csak a betegség kezdeti szakaszában szerepel, anélkül, hogy más szerveket és rendszereket bevonnának a folyamatba.