logo

Vese amyloidosis tünetei és kezelése

Hagy egy üzenetet 1,232

A húgyúti betegségek között a vese amyloidosis különleges helyet foglal el. A jelenséget az oldhatatlan fehérje, az amiloid vesék parenchyma-ban történő lerakódása jellemzi, nagy aggregációk, amelyek megzavarják a szerv működését. A fejlődés kezdeti szakaszában a tünetek nem expresszálódnak, és gyakran a patológiát találják a veseelégtelenség kialakulása után.

Általános információk

A szervezet metabolikus zavarai következtében megkezdődik az amyloid szervek szöveteinek túlzott képződése és felhalmozódása. Az anyag jelenléte önmagában patológia, mivel nincs egészséges szervezetben. Egyszer a szövetben az amiloid gyorsan növekszik, és sok helyet tölt be, ami miatt a szükséges szöveteket kiszivárogtatják, a szerv dystrofiája következik be. Ezért ez a jelenség amiloid disztrófia. A vesék hatékonysága csökken, majd megáll, ami veszteséghez vezet. A patológiát ritkanak tekintik és a vesebetegségek teljes számának 2% -át teszi ki. 100 ezer embernél két eset van.

Az amiloidózis komoly szövődmények előfordulását idézi elő, és veszélyes betegség mind az emberi egészségre, mind az életre általában. Az amyloid szintje a vérben néha megnő a társult patológiák jelenlétében: tuberkulózis, szifilisz. A szövetek gyulladása szintén hozzájárul a kialakulásához. Ugyanakkor képes befolyásolni a májat és az ereket. A tudósok sikeresen tanulmányozták az anyag szerkezetét, de az esemény előfordulási tényezői még nem fejeződtek be teljesen.

A nyomtatványok osztályozása

Az amiloidózis számos formában különbözik a patológia kialakulásának tényezőitől:

  • Elsődleges amyloiddisztrófia. Nem függ a kapcsolódó patológiáktól. Ritka forma.
  • Másodlagos amiloid disztrófia. Más betegségek következtében fordul elő. A leggyakoribb forma.
  • Amyloidosis, melyet az extrarenális vér clearance okoz.
  • Congenital amiloid disztrófia. A szülõktõl a gyerekekhez juttatják.
  • Senile amyloidosis. Ez a 80 évnél idősebb embereknél fordul elő.

Az amiloid szerkezetének jellemzői a patológiát többféleképpen osztják szét:

  • Elsődleges AL amiloidózis. A fehérje szintézise genetikai rendellenességeket vált ki.
  • Másodlagos AA amiloidózis. A gyulladásos folyamatok hátterére kifejtett formára utal, mivel ezek az optimális feltételek az AA-amiloid képződéséhez. Ha nem kezelik, a fehérje nagy mennyiségben halmozódik fel, a vese parenchymában ürül és szervdisztrófiát okoz.
  • Örökletes familiáris ATTR amyloidosis. Az a ritka típus, amelyhez a szenilis alak és a polyneuropathia tulajdonítható, az idegrendszer patológiája, amelyet a gén szintjén közvetítenek.

Vese amyloidosis okai

Az amyloidózis kialakulásának nagy valószínűsége van az 50 évnél idősebb férfiaknál, a tuberkulózisban szenvedőknél, az ízületi gyulladásos folyamatokban, valamint a hemodialízis (a vér extrarenális tisztítása) vagy csontvelő-daganatok rendszeres alkalmazása esetén.

Ennek a ritka patológiának a kialakulásának okait még vizsgálják, de számos tényező ismeretes az amiloidózis előfordulására. Megállapították, hogy a fertőzés által okozott krónikus gyulladásos folyamat katalizátorként szolgál a betegség számára. Ezek közé tartoznak a tuberkulózis, osteomyelitis és más ízületi gyulladások, szifilisz, malária, myeloma (csontvelődaganat) és malignus neoplazmák a nyirokszövetben.

Az amiloidózis előfordulását a fehérje-anyagcsere patológiájával magyarázza a celluláris szint, melyet a vér plazmában (folyadékrészben) lévő fehérje mennyiségének és minőségének megsértésével kísérnek. A klinikai kísérletek során azt találták, hogy az amiloidózis autoimmun természetű, vagyis az immunrendszer "hibát" követ a prolongált gyulladás hátterében, és a fehérjeszintézis torzul. Ennek eredményeképpen a fehérje megszerzi az antigén jeleit (olyan anyagot, amelynek külföldi információ jelei vannak), és ellenanyagokat kezdenek előállítani annak leküzdésére. Az antigének és antitestek társulása amiloid anyagot képez a szövetekben.

patogenézisében

A betegség kialakulásának és fejlődésének mechanizmusa érdekében számos tudományos elmélet létezik:

  1. A fehérje-anyagcsere dystrophia (dysproteinosis) elmélete. A vesék amiloidózisát a vérben lévő fehérjefrakciók arányának legyőzésével alakítják ki. Ezt a szabálysértést az amiloid üledékeket képező kóros fehérjék szövetében való felhalmozódás kíséri.
  2. A helyi celluláris genesis elméletének megfelelően az amyloidózis akkor következik be, amikor a retikuloendotheliális rendszer (a szervezetben szétszórt sejtek, amelyek részt vesznek az anyagcserében) nem képes megbirkózni a fehérjeszintézis funkciójával.
  3. Az immunitás elmélete. A fő betegség hátterében felhalmozódnak a toxinok és a bomlástermékek, amelyeket az immunrendszer az autoantigének (idegen testek) számára vesz fel. Az autoantigént autoanténként is érzékelik - olyan anyag, amely képes kölcsönhatásba lépni az autoantigénekkel. Ezen anyagok kölcsönhatásának eredményeképpen az amyloid megtörténik és ott települ, ahol a legtöbb antitest összegyűjtött.
  4. Van egy elmélet, amely arra utal, hogy egy patogén fehérje előfordul egy mutáció következtében. Úgy gondolják, hogy az amyloidoblast - a retikulo-endoteliális sejt klónja (amely képes idegen részecskék befogadására és asszimilálására) az amiloid szervezetben lévő oka.

Egyes agyalapi hormonok hozzájárulnak az amyloid kialakulásához.

A fő tünetek

Az amyloid vese parenchymában történő elhelyezést bonyolítja a szerv károsodása, funkcionális kudarca. A vesék amyloidosisának tüneteit, a formától függetlenül, kombinálják a vesebetegség szokásos tüneteivel (fájdalom, károsodott vizelés, mérgezés stb.). Gyakran nincsenek patológiás megnyilvánulások a veseelégtelenség akut fázisának kezdetéig.

Az elsődleges vese amyloidosis 40 év alatti emberekben fordul elő, gyorsan fejlődik és gyakran halálos kimenetelű. A másodlagos típust 60 évnél idősebb embereknél diagnosztizálják, és az amyloidosis okozta betegségek tünetei kísérik. A vesék amiloidózisának szakaszai vannak, amelyek leírják a betegség tüneteit annak fejlettségi szintjének megfelelően.

Preklinikus (latens) állapot

Az amiloid felhalmozódása nem kritikus, a vesék működésbeli rendellenességei nem figyelhetők meg. A kórtan tünetei egybeesnek azokkal a patológiák tüneteivel, amelyek az oldhatatlan fehérjék felhalmozódásához vezettek. Ezek közé tartoznak a tuberkulózisban a tüdő funkcionális rendellenességei, az osteomyelitisben vagy az ízületi gyulladásban előforduló csont károsodások stb. Nem lehetséges diagnosztikai hibák hardveres vizsgálattal (MRI, röntgen). A színpad időtartama legfeljebb 5 év.

Protinurális (albuminuriás) jelzőtáblák

Az amyloid felhalmozódása a vesék parenchymájában eléri azt a szintet, amelynél a permeabilitása nő, és a vérből származó fehérje belép a vizeletbe. Ezt kimutatják a vizelet laboratóriumi vizsgálatával a tervezett orvosi vizsgálatokon. A fehérje a vizeletben fokozatosan növekszik, mert a vese károsodásának folyamata nem fordítható meg, az állapot fokozatosan romlik. A színpad fejlődési ideje körülbelül 10-15 év.

A nefrotikus (edematous) állapot klinikai képe

Jelentős tünetek jelentkeznek. A vérben a fehérje szintje csökkent a vizelettel való aktív eltávolítása miatt. Éles súlycsökkenés van, a beteg panaszkodik a fáradtságtól, émelygéstől, szomjúságtól. Az étvágy egyre rosszabbodik. A vérnyomás csökkentése a testhelyzetnek a vízszintesről a függőlegesre történő éles megváltozása miatt szinkronizációt okoz. A bélrendszerben felhalmozódott amiloid befolyásolja az idegvégződést, ami hasmenést okoz. Duzzanat jelenik meg és halad tovább. Közvetlenül a lábak és az arc megduzzad, majd légzési nehézség jelenik meg, mivel a folyadékot összegyűjtik a tüdőben. Emellett folyadékot is felhalmoz a mellhártya, a perikardiumban (pericardium). A vizeletürítés teljes hiánya. Az amiloid felhalmozódása növeli a májat, a lépet, a nyirokcsomókat.

Az amyloidosis uremikus (azothermi, terminális) állapotának tünetei

Az utolsó szakasz. A vese amiloid nem teszi lehetővé a szervek működését, módosultak. Veseelégtelenség észlelhető. Figyelembe vett súlyos duzzanat, mérgezés, láz, vizeletürítés. HELL csökkent, az impulzus gyenge. Hemodialízis ajánlott (hardveres vértisztítás). Sajnálatos módon nem teljesen engedje fel a szervezetet az amiloidról. A halál valószínűsége magas, mert számos létfontosságú szervet is érintett.

Diagnosztikai módszerek

A vese amyloidosis diagnózisa számos tesztet tartalmaz:

  • A teljes vérvétel az ESR növekedését mutatja a betegség korai szakaszában. A vörösvértestek számának csökkentése hiányosságot jelez. Ha a vérlemezkék szintje emelkedik - a patológia érintette a lépet.
  • A vér biokémiai elemzése. A nefrotikus szakaszban a fehérje szintjének és a koleszterinszint növekedésének csökkenése jellemzi. Elektroforézissel a patogén fehérje kiválasztódik. Egész életen át tartó diagnózis esetén a vastagbélből vagy szájüregi nyálkahártyából vett mikrogömbök alkalmazásával.
  • Vizeletelemzés Már a proteinurikus szakaszban fokozott fehérje szintet észlelnek. Az immun-elektroforézis lehetővé teszi a Bans-Jones fehérje izolálását, amelynek jelenléte AL-amiloidózist jelez.
  • Biopszia. Ajánlott kerítés a bél, a máj és a vesék szöveteinek elemzéséhez. A csontvelőt az AL-amiloidózis gyanúja alapján vizsgálják.
  • Macropreparations. Ez a nyíláson történik. A viasz viaszos vagy zsíros, a sűrűség nőtt. Rózsaszín szürke metszés. Homályos határ a vesemű és a medulla között.

Mit lehet látni az ultrahangon?

Az ultrahangvizsgálat megmutatja az összes belső szerv állapotát, méretét és szerkezetét, működésük megsértését. Ez az információ szükséges a patológia fokának meghatározásához. Az ultrahang feltárja:

  • A vesék mérete és sűrűsége (azotémiás szakasz a test csökkenéséhez vezet).
  • Daganatok megjelenése a vesékben. A ciszták amiloidózist okozhatnak.
  • A máj és a lép mérete és szerkezete, keringési rendellenességek ezen szervekben.
  • Részleges myocardialis atrófia.
  • Amyloid üledék a nagy artériák falain (aorta).
  • Szabad folyadék a test különböző részeiben (a mellhártya, a perikardiumban).

Néha a szívbetegséget korábban diagnosztizálták. A myocardium (szívizom) amiloid üledéke szívelégtelenséget okoz. A szívizom jelentősen megnövekedett, a szelepek zavarják. A test működése zavart, vér stagnálása. Vannak olyan szívbetegségek, amelyek halálhoz vezethetnek, a vérnyomás következetesen alacsony.

Amyloidosis kezelés

A vese amyloidosis kezelése táplálkozási korrekciót jelent, étrendet írnak elő. 1.5-2 éven belül minden nap szüksége van 80-120 mg nyers máj fogyasztására. A fehérjét és a sót tartalmazó termékeket a táplálékból a használatuk kiküszöbölésére vagy minimálisra csökkentésére, különösen akkor, ha diagnosztizált hiány van. A legtöbb étrendnek szénhidrátnak kell lennie. Ugyanakkor fontos, hogy a szervezet vitaminokat, különösen C-vitamint és káliumsókat kapjon.

Az anyagcserének helyreállítása, a belső szervek korrekciója, javítja az immunhiányt az amiloidózis kezelésében, olyan gyógyszereket alkalmaz, mint a "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, difenhidramin, pipolfen ajánlott az allergia tüneteinek enyhítésére. A betegség tünetei a vizelethajtó gyógyszerek, a gyógyszeres nyomáscsökkentés, a plazma transzfúzió stb. Segítségével megszűnnek. Az utolsó szakaszban szisztematikusan vérpuhító berendezést kell végezni, veseátültetésre van szükség. A betegség kezelése csak orvos felügyelete mellett lehetséges, a kórház későbbi szakaszaiban.

Prognózis és megelőzés

Az amiloidózis egy folyamatosan progresszív patológia. A várható élettartam egy ilyen diagnózissal függ az összes olyan belső szerv állapotától, amely egyszerre szenved (szív, máj). AL amiloidózissal a betegek nem élnek tovább 13 hónapnál hosszabb ideig. Annak ellenére, hogy az ilyen típusú patológiát veseelégtelenség jellemzi, a szívelégtelenség és a vérfertőzés halálhoz vezet.

Az AA-amiloidózisnak kedvezőbb előrejelzései vannak. A meghatározó tényező az alapbetegség, amely ezt a patológiát váltotta ki. A sikeres terápia során az amyloidosis először regresszálódik (a fejlődés lelassul). A várható élettartam ebben az esetben 3-5 év. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a kórtörténet fejlődését a testben fellépő gyulladásos folyamatok azonnali kezelésére, rendszeres időközönként ultrahangvizsgálatot kell végezni a belső szervek állapotának megfigyelésére. Az amyloidosis korai felismerése hozzájárul a hatékony terápiához.

Vese amyloidosis: kezelés, tünetek, okok, prognózis

Annak ellenére, hogy az amyloidosis nagyon ritka veseelégtelenség, ezért nem lehet eltávolítani a lehetséges betegségek listájáról. A statisztikák szerint egy személy 50-60 ezer embert szenved, míg a patológiát glomerulonephritis vagy krónikus pyelonephritis lehet elfedni. Az amyloidosis jelenlétét rendszerint véletlenszerűen detektálják más vesebetegségek kizárásával. Annak érdekében, hogy időben gyanakodhasson, gondosan figyelemmel kell kísérnie a test állapotát, különösen a "kockázati csoport" betegeit.

Mi az amyloidosis?

A betegség neve az "amiloid" szóból származik - egy összetett anyag, amely normális, szinte nem emberi eredetű. Számos fehérje és cukorból áll, és nem tartalmaz idegen részecskéket (bakteriális, vírusos stb.). Ezért a testünk nem reagál rá "egészségre fenyegetőnek", és nem szünteti meg az anyag felesleges mennyiségét.

Eddig nem ismert, hogy pontosan hogyan és miért aktiválódott az amyloid termelése. A tudósok úgy vélik, hogy az immunsejtek (plazmasejtek) genetikai hajlamának és megzavarásának fontos szerepet játszanak ebben, hiszen ezek felelősek az anyag előállításáért.

Mi az amiloid veszélyes a vesék számára? Halmozódik a szervezetben, fokozatosan elpusztítja és megváltoztatja az anyagcserét. Ez a folyamat nagyon lassú, és először nem nyilvánul meg. Azonban, mivel a vesék megsérülnek, a víz és számos veszélyes toxin (kreatinin, karbamid, húgysav) elkezdődik a szervezetben.

okok

Jelenleg alapvetően háromféle betegség áll fenn, az állítólagos okattól függően:

  • Elsődleges amyloidosis - a fő szerepe az előfordulása ebben a formában az orvos hozzárendeli az öröklékenységet. Úgy véljük, hogy bizonyos kromoszómaváltozásokkal (ezek mikroszkopikus struktúrák, amelyek megőrzik genetikai információinkat) az immunsejtek képesek az amiloid létrehozásához szükséges patológiás fehérjéket előállítani;
  • Másodlagos amiloidózis - ennek a fajnak a legfőbb oka egy másik krónikus betegség, amelyben az immunrendszer károsodott;
  • Senile - ismeretes, hogy korunkban a testünk elveszíti képességét, hogy megfelelő módon ellátja az életfunkciók egy részét. Az immunitás munkája egyike azoknak. Idős korban a leukociták szintje ugyanazon a szinten marad, de a metabolizmus gyakran változik. Emiatt kóros anyagokat lehet előállítani, beleértve az amiloid komponenseit is.

Ezen okok miatt az orvosok "kockázati csoportokat" alkotnak azon betegek körében, akiknek kissé nagyobb esélyük van arra, hogy vese amyloidózist kapjanak. Ezek a következők:

  • Azok az emberek, akiknek rokonaik a betegség bármely formájából vagy vesebetegségből szenvedtek egy nem egyértelmű ok miatt;
  • 65 év feletti betegek;
  • Rheumatoid arthritisben szenvedő betegek, a spondyloarthritis ankylopoetica a természetben (ankylopoetic spondylitis), lupus, bármilyen malignus patológiák (rák, szarkóma, leukémia stb.).

A veseelégtelenség jeleinek megjelenésével a betegek ezen csoportjaiban az amyloidózist ki kell zárni, mivel a károsodott funkció lehetséges oka lehet.

Vese amyloidosis tünetei

Mivel az amiloid fokozatosan felhalmozódik a szervekben, nagyon ritka a tünetek fokozatos növekedése, amely a betegségre jellemző. Átlagosan több évtizedet vesz igénybe a betegség első jeleitől a súlyos vesekárosodásig. Ebben az időben a betegnek ideje van alaposan megvizsgálni és azonosítani a betegség valódi okait, de rendszerint túl késő a sikeres kezelésért.

Az első jelek

Az időben történő diagnózis nehézségei a korai stádiumban lévő patológiás latens folyamatokból erednek. A vese amyloidosis első tünete hosszú ideig nem zavarja a pácienst - ez a fehérje megjelenése a vizeletben (a proteinuria szinonimája). Ugyanakkor a beteg nem érez kényelmetlenséget az ágyéki régióban, nincs ödéma, és a vérnyomás normális marad.

Mennyire veszélyes ez a feltétel? Önmagukban a fehérje elhanyagolható csökkenése nem sokat jelent a szervezetben, de a proteinuria a növekvő károsodást jelzi a veséknek. Ezt követően ez a kisebb tünet a test egészében kialakuló rendellenességekké alakul át.

Ez a szakasz általában 10-15 évig tart. Ebben az időben csak véletlenszerű orvosi vizsgálat során kimutatható vizeletvizsgálattal. Ezért javasoljuk, hogy a kockázati csoportba tartozó betegek 6-12 hónapos időtartamú betegeit alapos vizsgálatnak vetik alá a lakóhelyén (helyi orvostól).

Jellegzetes tünetek

Idővel jelentős mennyiségű amiloid gyűlik össze a szervezetben, ami miatt a legtöbb funkciója károsodott. A vese szűrő már súlyosan károsodott - nem képes megőrizni a testhez szükséges anyagokat, így napi 3 gramm fehérje elveszhet (általában veszteség nem haladhatja meg a 0,13 g / l-t). Továbbá a betegek különböző súlyosságú oedema alakulnak ki - az arc és a kezek enyhe duzzanata, valamint az összes szerv és szövetben a folyadék kiterjedt verejtéke.

A fenti tünetek mellett a vese amyloidosisban szenvedő betegek is panaszkodnak:

  • Gyakori és bőséges vizelés - a vese szűrő meghibásodása jelentős folyadékveszteséghez vezethet (akár 7-10 liter / nap). Ezt az orvos állapotát "renális cukorbetegségnek" nevezik. Ennek ellenére a duzzanat megmaradhat abból a tény miatt, hogy a folyadék elhagyja a véráramot a szövetben;
  • A vérnyomás változása (BP) - a betegség a csökkentett nyomás (kevesebb mint 100/70 Hgmm) és a magas vérnyomás (több mint 140/90 Hgmm) hátterében fordulhat elő. Nehéz megmondani, hogy a beteg milyen opciókat tartalmaz, de szignifikánsan gyakoribb a vese amyloidózisát hipotenzióval kombinálva. Ez függ a szerv károsodásától, a proteinuria mértékétől és a beteg állapotától;
  • A vizelet színének megváltozása - a folyadék vörös árnyalatának megjelenése (az ábrás név "a húsdarab színe") egy másik jel a vese szűrő károsodásának;
  • Súlygyarapodás - ez a tünet két okból következhet be. Először is, az ödéma folyadékvisszatartása miatt a súly növekedhet. Ezen túlmenően, vesebetegekben a lipid metabolizmus zavart okoz a szervezetben - a koleszterinszint, a trigliceridek és a lipoproteinek szintje nő. Ezek az anyagok a zsírok felhalmozódásához vezetnek a szövetekben (különösen - szubkután szövetekben).

A szakirodalomban az orvos ezen szakaszát "amiloid-lipoid nephrosis" -nak nevezik. Átfolyik, átlagosan kb. 6 év. Nagyon fontos, hogy ebben a szakaszban (vagy korábban) helyes diagnózist hozzanak létre és orvosi intézkedéseket kezdeményezzenek. Ellenkező esetben a betegség nagyon gyorsan átjut a végső visszafordíthatatlan állapotba.

Irreverzibilis veseelégtelenség

Ebben a szakaszban a vese szövet szinte teljesen elveszíti funkcióját. A szűrő nemcsak nagy mennyiségű fehérjét veszít ki, hanem a testben lévő különböző toxinokat is megőrzi (kreatinin, húgysav, karbamid, drogok bomlástermékei stb.). A fenti tünetekhez csatlakozzon:

  • Állandó gyengeség;
  • Figyelem zavar, figyelemelterelés;
  • Állandó fejfájás rendszeres szédülés epizódokkal;
  • Súlyos esetekben károsodott tudat, még a kábulat, sőt a kóma is.

Ezt az állapotot krónikus veseelégtelenségnek nevezik. Különlegessége az amyloidózis esetében, hogy szinte mindig a csökkentett nyomás hatására jelentkezik, és más szervek károsodásának jelei vannak (amyloid lerakódása miatt).

Vese amyloidosis

A vesék amiloidózisa ritka betegség. Csak egy ember szenved 50-60 ezer főt. Az alacsony prevalencia és a klinikai kép, amely nagyjából egybeesik a glomerulonephritis vagy a krónikus pyelonephritis megnyilvánulásával, egyes esetekben nem teszi lehetővé a helyes diagnózis idejét. Leggyakrabban korai stádiumban véletlenül fedezik fel, amikor egy krónikus betegségben szenvedő személy egy teljes vizsgálatra szakosodik, beleértve a vizeletrendszert is.

Sok oka lehet amyloidosis kialakulásának. Mi fejleszti, hogyan jelenik meg, hogyan veszélyes, és teljesen gyógyítható, örökre elfelejtve a betegséget?

Mi az amiloid?

Az amiloidózis vagy amiloid disztrófia az úgynevezett felhalmozódási betegségek vagy tesaurimózisok csoportjába tartozik, olyan anyagcsere-rendellenességek, amelyekben különböző anyagcseretermékek halmozódnak fel a test szöveteiben. Ebben az esetben ez egy amiloid: egy fehérje-poliszacharid komplex, amely az abnormális plazmafehérjék - glikoproteinek autoimmun reakciója során képződik. A belsõ szervekben az amiloid fokozatosan felváltja az egészséges szövetet, ami az érintett szerv diszfunkciójához vezet, és idõvel - haláláig.

Az "amiloid" elnevezés Latinról "keményítőszerû". Ennek oka az anyag tulajdonsága, hogy kölcsönhatásba lép a jóddal, kék-zöldes színű festéssel.

A legnagyobb gyakorisággal a vesék válnak a betegség célpontjává. Másodszor a máj, majd a lép, a szívizom, a gyomor és a belek. Gyakran előfordul, hogy a sérülés szisztémás, és az amiloid egyszerre több szervben felhalmozódik.

Az amiloidózis típusai

Hosszú ideig a vese amyloidózist keverték a húgyutak egyéb betegségeivel. 1842-ben az osztrák patológus Karl von Rokitansky önálló betegségként írta le. Abban az időben a gyógyszer nem volt elég fejlett ahhoz, hogy azonosítsa a szövetek degenerációjának okait, ám most az orvosok sok olyan tényezőt ismernek meg, amelyek az amiloidózis kialakulásához vezetnek.

Ameloid lerakódások a vesében

A modern szakemberek a betegség öt formáját különböztetik meg:

  • Az elsődleges vagy idiopátiás amyloidosis hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. Az idiopátiás amiloidózis egy része az örökletes amyloid-dystrophia sporadikus megnyilvánulása, amely egy de novo genetikai bomlás következtében alakul ki.
  • A lokális tumor amyloidosis is első okokból ok nélkül fejlődik ki. Ezzel az amiloid felhalmozódik az endokrin mirigyekben, és sűrű csomókat képez.
  • Az örökletes amiloidózis, amelyet familiárisnak is neveznek - genetikai hibát okoz a fibrilláris fehérjék képződésében. Vannak domináns és recesszív formái is, melyeket a megnyilvánulások súlyossága, az első tünetek előfordulási éve és az amiloid összetétele jellemez.
  • A szeníliai amiloidózis - a fehérje-anyagcsere korral összefüggő rendellenességeinek következménye - a 80 év felettiek 80% -ában fordul elő.
  • A másodlagos vagy szerzett amyloidosis számos betegséget hordoz, a lupus erythematosustól a myeloma multiplexig terjed.

Az első négy formát önálló hordozóegységnek tekintik, az amyloidózist az alapbetegség szövődményévé nyilvánítják. Az örökletes amiloidózis az összes eset 30-40% -án, idiopátiásan - kb. 80% -ban hat a vesére. A szenilis és a dialízis amyloidosisban a húgyutak elváltozásai nem jellemzőek.

Attól függően, hogy melyik szervet érinti a betegség, az amyloidózis nephropatikus, vesefüggő, hepatopátiás, amikor az amiloid a májban helyezkedik el, szív-, szív-, valamint enteropátiás, hasnyálmirigy és neuropátiás. A generalizált amyloidózissal a belső szervek többszörös elváltozásait találjuk.

Az autoimmun reakció során körülbelül 20 fehérje-poliszacharid komplex keletkezett. Az orvosi könyvben a páciens diagnózisa betűk kombinációjával van feljegyezve, amely tükrözi a léziók lokalizációját és a komplex összetételét: az első "A" betű jelzi a betegséget, ezt követi a fibrilláris fehérje típusa, valamint bizonyos esetekben előforduló fehérjék.

Kétféle betegség a legveszélyesebb a vesék számára: multiplex myeloma vagy primer AL-amiloidosis okozta - ebben az esetben az amiloid tartalmaz könnyű immunglobulinláncokat és az AA-amiloidózist, melynek során a vérszérum fehérje SAA-ból krónikus gyulladásos folyamatban.

Mi okozza a vese amiloidózist?

A másodlagos amiloidózis sok betegség szövődménye. A szakértők közé tartozik ez a lista:

  • Autoimmun betegségek - Crohn-betegség, lupus erythematosus, reumatoid és psoriaticus ízületi gyulladás, spondylitis ankylopoetica, fekélyes vastagbélgyulladás;
  • Malignus daganatok - myeloma multiplex, limfogranulomatosis, Waldenstrom makroglobulinemia, szarkóma, vese és tüdő parenchyma daganatok;
  • Krónikus fertőző betegségek - tuberkulózis, malária, leprás (lepra), szifilisz;
  • Gesztus-destruktív folyamatok - ezek közé tartozik a pleura empyema, bronchiectasis, különböző eredetű osteomyelitis.
A Crohn-betegség bélfalainak repedései autoimmun állapotban vannak.

Ezen kívül a hemodialízis amiloid disztrófiát is okozhat: ebben az esetben 2-mikroglobulin-fehérje felhalmozódik a vérben, egészséges emberben kiválasztva a vizelettel. A dialízis amiloidózis rövidítése Aβ.2M.

A vese károsodása nem jellemző a betegség leggyakoribb változataira, és főként az örmények, szefárd zsidók és arabok közös mediterrán lázának, és rendkívül ritka a más etnikai csoportok képviselői, valamint a Nagy-Britanniában előforduló Mackla-Wales-szindróma miatt, amelyet hideg csalánkiütés kísér progresszív halláskárosodás.

A családos mediterrán láznak az autoszomális recesszív öröklési módja van, és csak akkor fejlődhet ki, ha a testben lévő hibás génnek két példánya van, amelyet mindkét szülőn keresztül továbbítanak. A Mackle-Wales-szindróma autoszomális domináns, és az egyik szülő elég egy beteg gyermek születéséhez.

A betegség patogenezise

Nincs egyetértés az amiloid szintézisének és felhalmozódásának mechanizmusáról. A leggyakoribb és legmegfelelőbb klonális vagy mutációs elmélet mellett, amely a folyamatban lévő hibás sejtek kialakulását magyarázza a szervezetben, az úgynevezett amiloidoblasztok, amelyek pusztulása az immunsejtekben kóros fehérjéket termel, többféle elmélet kapcsolódik az amiloid eredetéhez.

A helyi sejtelmélet azt sugallja, hogy az anyag forrása a retikulo-endotheliális rendszer működését, a γ-globulin hypersecretiont és az α-globulin frakció felhalmozódását gátolja. A dysproteinosis elmélete magyarázza az amiloidok felhalmozódását a hibás fehérjék átvitelével az intercelluláris térbe és a vérszérumba. Az immunológiai elmélet szerint az amiloid az egészséges sejtek autoimmun pusztulásának terméke.

Lehetséges, hogy az amiloidózis különböző típusait illetően az elmélet összes adata helyes lehet.

A betegség szakaszai és tünetei

A klinikai kép nagymértékben függ az amiloidózis okaitól. Az elsődleges amyloiddisztrófiában a vesekárosodás leggyakrabban nincs ideje elmenni, és súlyos elváltozásaihoz vezet: a páciens szívelégtelenség vagy más okok miatt hal meg, mielőtt a CRF kialakul.

A másodlagos és az örökletes amiloidózis sokkal lassabban fejlődik. A betegség kialakulásában a szakemberek négy fő szakaszt azonosítanak, amelyek mindegyikét bizonyos jelek jellemzik.

  1. A preklinikai vagy látens szakaszban nincsenek kifejezett tünetek a vesékben, annak ellenére, hogy az amiloid felhalmozódások már kimutathatók biopsziával. A vese piramisokban szklerotikus fókák képződnek, a szövetek duzzanata figyelhető meg. A szerzett amyloidosis kialakulásakor a páciens jobban zavarja a mögöttes betegség jeleit: hátfájás spondylitis ankylopoetica, köhögés, izzadás és kimerülés tuberkulózis esetén, emésztés romlása és bélrendszeri vérzés ulceratív vastagbélgyulladásban. A vizeletelemzés enyhe túlértékelést mutat a fehérjékben, a gamma-globulinok tartalma a vérben emelkedik, az ESR szintén növekszik, és ennek a mutatónak a változása nem kapcsolódik a kezdeti betegség súlyosbodásához. Átlagosan a betegség e fejlődési stádiuma körülbelül 3-5 évig tart.
  2. Az uremikus vagy proteinurikus fázist elsősorban a fehérje koncentrációjának a vizeletben történő növekedése jellemzi - legfeljebb 3,0 g / l lehet. Microhematuria megfigyelhető: rendkívül kis mennyiségű vér a vizeletben. Az amiloid elkezd lerakódni a vesében lévő vérerekbe és kapilláris hurkokba, piramisokba, glomerulákba és mesangiumba, ami a nefronok atrófiáját eredményezi. A szervek megjelenése megváltozik: a vesék enyémek, sűrűek, és a vereség észrevehetővé válik az ultrahangvizsgálat során. A vérben a fibrinogén és a gamma globulin magas koncentrációja alacsony. Ugyanakkor a vesekárosodás gyakorlatilag nem befolyásolja a beteg állapotát. Az uremikus szakasz időtartamát gyakran 10-15 évig késik.
  3. A nefrotikus stádiumot, amelyet edematous stádiumnak vagy amiloid lipoid nephrosisnak is neveznek, komoly változásokkal jár a vesékben és a működésképtelen működésben. Az amiloid felhalmozódik a test minden részén, a nefronok nagy része elhalálozik, a medulla egészséges szövete szinte teljesen sárgásfehér színű zsírpótlással van helyettesítve, amely megnyitáskor egy "nagy zsírvese" jellegzetes képét adja. A vizelet analízisében kimutatható a fehérje magas koncentrációja, a leukociták jelenléte, a mikrohemáteria és a hematuria (a szabad szemmel látható vérelegy, amely vizeletnek köszönhetően valamilyen húsleveset). A páciens állapota romlik - súlyos duzzanat jelentkezik a diuretikus expozíciónak, cachexia, gyengeség, étvágytalanság, megnagyobbodott máj és lép, gyakori és bőséges vizelés, vagy ellenkezőleg, oliguria ellen. Bizonyos esetekben magas vérnyomás vagy hipotenzió jelentkezik - ami a mellékvese amyloid károsodásának egyik jele. Ez a szakasz 5-6 évig késleltethető.
  4. Az Uremic vagy a terminális stádium a krónikus veseelégtelenség kialakulásának társulása. Az érintett vesék kiszáradnak, összezúzódnak, a felületüket a sclerosis harcok helyén előforduló hegek borítják. A vérben lévő nitrogéntartalmú anyagok mennyiségének növelése krónikus mérgezéshez vezet, hányinger és hányás kíséretében, gyengeség. A glomerulonephritis által kiváltott veseelégtelenséggel ellentétben az amiloidózissal járó CRF állandó ödéma. A betegek meghalnak az izotómiás uremiából vagy a vénák trombózisából, amelyek a vesét táplálják.
A nephrosis stádiumban szenvedő beteg megjelenése.

A betegség későbbi stádiumaiban a veseelégtelenség tünetei: a csontosodás és a bőrön jelentkező zúzódások, különösen a szem körül (az úgynevezett "mosómedve" szemek), a szívfájdalom, a nyelv mérete, a székrekedés és a hasi fájdalom, a merevség ízületek, bőrérzékenység elvesztése. Ezeknek a tüneteknek legalább egyike a vesekárosodás jeleinek hátterében elegendő ok arra, hogy amiloidózist és további vizsgálatot feltételezzenek.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis felállításakor figyelembe kell venni a beteg történelmét, a betegség progressziójának jellegét, mint a másodlagos amiloidózis kiváltó okait, az öröklődést, ha genetikai hibát feltételeznek.

Először is elvégzik a klinikai és biokémiai vérvizsgálatokat, valamint a vizeletelemzést és a vesék ultrahangját. A vesék amiloidózisát a felgyorsult ESR 15 mm / óráig és gyorsabb, nagy mennyiségű leukocytákkal kísérte. A biokémiai analízis a húgysav, a karbamid, a kreatinin és a C-reaktív fehérje magas koncentrációját mutatja a vérben, a teljes vérfehérjék 67 g / l-es vagy annál alacsonyabb csökkenése. A vizeletben ellenkezőleg, megnövekedett fehérjetartalmat találunk - a proteinuria, egyes esetekben a leukocyták és a vörösvérsejtek keveredése, és a mielóma által okozott amyloidosis felismeri a Bens-Jones fehérje jelenlétét. Az ultrahangvizsgálat azt mutatja, hogy a szervek jelentősen kibővültek. Mindezek a jelek a vesék sérülését jelzik, de annak érdekében, hogy biztosak legyünk a diagnózisban, ezek nem elégségesek: hasonló mintázatot tapasztalunk glomerulonephritis, myeloma nephropathia és vese tuberculosis esetében.

Az általános klinikai vizsgálatok megbízhatóan megerősítik a betegség jelenlétét

Az amiloid-disztrófia egyértelmű bizonyítéka a felgyülemlett amiloidok kimutatása a szövetekben. Bizonyosodik arról, hogy jelenlétük vagy hiánya csak biopszia. A leginkább tájékoztató:

  • A vese áttörése - lehetővé teszi, hogy pontos diagnózist hozzon létre az esetek 80-85% -ában;
  • A szubkután szövetek áttörése - az amiloid felhalmozódása gyakran nemcsak a kóros folyamat által érintett szervekben, hanem a zsírszövetben is megtalálható.

Szükség esetén csontvelő, máj, rektális szövet biopszia is lehetséges.

Az amiloid kimutatására a szövetmintákat különböző színezékekkel dolgozzák fel. A kongói vörös festés a legjobb eredményt adja, amelyet a polarizáló fény követi, amely fényes zöld fényt ad az anyagnak. Gyakran alkalmaznak immunoperoxidázreakciókat antiszérummal a fehérje-poliszacharid komplex komponenseihez.

A vesék károsodásának meghatározásához radiotóp szcintigráfiát alkalmaznak. Lehetővé teszi, hogy nyomon kövessük a betegség lefolyását és a terápia sikerét.

Vese amyloidosis kezelése

Az amiloid beteg páciensét szenvedő szakembernek két fő feladata van: az amiloid lerakódásokat okozó kóros fehérjék szintézisének csökkentése, valamint a belső szervek további degenerációjától való védelme. Az ehhez szükséges intézkedések nagymértékben függnek a betegség okaitól.

A vesék másodlagos amiloidózisa elsősorban az alapbetegség kiküszöbölésére irányuló terápiát igényel. Abban az esetben, ha a testben krónikus gyanús fókusz áll fenn, átszervezésre van szükség: a tüdő tüdõerejének reszekciója, a végtag amputációja vagy a csont elpusztult részének eltávolítása osteomyelitisben. Az antibiotikum terápia segítséget nyújt a fertőző betegségekkel, mint például a tuberkulózis és a szifilisz kezelésével. Az autoimmun betegségek, mint a reumás ízületi gyulladás és fekélyes vastagbélgyulladás esetén citotoxikus gyógyszerek és kortikoszteroidok alkalmazása nagy dózisokban, gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például Dimexid alkalmazása szükséges.

Az AA-amiloidózis megszerzett és örökletes formáinak kezelésére kolhicint alkalmaznak: alkaloidot, amelyet ősszel kecses izzókból nyernek. Annak ellenére, hogy nagy a toxicitása, képes megelőzni a mediterrán mediterrán láz támadását, csökkenti a proteinuria, és ha a kezelés időben elkezdődik, megállítja a betegség előrehaladását. A készítmény hatékonysága és jó hordozhatósága esetén a kolhicin élethosszig történő alkalmazása lehetséges. A gyógyszerkészítmények mellékhatásai - az emésztőrendszer súlyos megzavarása és a hajhullás - meglehetősen gyakoriak, ezért a kohitsin jelenleg nincs előírva, ha lehetséges, analógokkal helyettesítve. Ezenkívül az AL-amiloidózis ellen hatástalan. A betegség ezen formáját leginkább a beteg saját őssejtjei, a Thalidomide és a Bortezomid kezelik.

Az amiloid belső szervek képződését és lerakódását gátló hatóanyagok közé tartozik a kóros fehérjékhez kötődő Unitol, és a fehérje-poliszacharid komplex kialakulásában résztvevő enzimek gátlója, a Delagil. Ezek a gyógyszerek képesek stabilizálni a páciens állapotát, megállítva a vesék pusztulását. A klinikai vizsgálatok szerint a korai szakaszban a leghatékonyabbak.

A Fibrlex-et segédeszközként használják: hozzájárul az amiloid elpusztításához és eltávolításához a szervezetből.

A gyógyszeradagokat az orvos határozza meg, a beteg válaszára és a betegség lefolyására összpontosítva. Elfogadhatatlan, hogy önállóan megváltoztassa a kezelést, pótolja az előírt gyógyszereket analógokkal vagy törölje őket mellékhatások esetén.

A 100-150 gramm nyers vagy enyhén sült marhahús napi fogyasztása hosszú ideig javítja a vese amyloidosisos betegek állapotát is. A terápiás hatás okait nem pontosan állapították meg: a szakértők szerint az antioxidánsok magas tartalma.

Súlyos veseelégtelenség esetén hemodialízisre van szükség. Bizonyos esetekben a betegnek veseátültetésre van szüksége, de nem minden oroszországi klinikánál nyújtja ezt a szolgáltatást, és a donor szerv várakozási ideje gyakran olyan nagy, hogy egy személynek nincs esélye várakozni a vese.

Sikeres veseátültetés esetében az amiloid lézió első jelei 3-4 évig fordulnak elő, és a veseelégtelenség ismétlődése - átlagosan 15 évvel később.

Az amyloidózis étrendje

Mint minden vesebetegséghez, a vese amyloidózis alacsony sótartalmú diétát igényel, amely korlátozza az elfogyasztott fehérje mennyiségét. A kazeinben gazdag ételeket ki kell zárni az étrendből: túró, sajt, tej, valamint vörös hús, borjúhús. Tilos sózott, konzerv és füstölt termékek. Ha túlsúly van, a vér koleszterinszintjét növelő liszttermékek nem ajánlottak.

A táplálék étrendjének a fehérjefogyasztás korlátozottsága ellenére teljesnek és változatosnak kell lennie. A fehér hús és a halak kis részeit a súlytól függően kell kiszámítani: a páciens testsúlykilogrammonként nem lehet több, mint egy gramm fehérje. A gabonák minden mennyiségben megengedettek: hajdina, árpa, rizs, nyers és párolt zöldségek és nagy mennyiségű vitamin tartalmú gyümölcsök. A fűszerek, mint a bazsalikom, a fokhagyma, a fekete és a piros paprika segítenek hozzáadni a sózatlan ételeket.

A megfelelő táplálkozással kapcsolatos ajánlások szigorú betartása csökkenti az érintett vesék terheit és javítja a beteg általános állapotát.

előrejelzések

A másodlagos amiloidózisban a prognózis nagymértékben függ a mögöttes betegség lefolyásától: a gyakori exacerbációk a vesék hirtelen romlását eredményezik. A korai diagnózis és a jól megválasztott terápia segít megelőzni a húgyutak súlyos elváltozásait és lelassítani a vese szövetének amyloiddisztrófiáját. Ebben az esetben a páciens az amiloidózis felfedezése után 30-40 évig él, és természetes okokból meghal. Az időben észlelt amiloidózisban a prognózis viszonylag kedvező, és a páciensnek lehetősége van arra, hogy időskori életet élvezzen, betegsége ellen.

Az elsődleges vagy az idiopátiás amiloidózis ellenben, a legtöbb esetben villámsebességgel fejlődik, és nagyon rossz prognózissal rendelkezik. Átlagosan azoknak a betegeknek a várható élettartama, akiknél ez a formája megtalálható, körülbelül másfél évvel a diagnózis idejétől számítva.

Vese amyloidosis mi az?

A vesék amiloidózisa kóros állapot, amely egyes vegyületek felhalmozódásához társul a vesében vagy a sejtjein kívül.

Az ilyen funkcionális gyűjtemény egy párosított szerv munkájában általában egy szisztémás betegség következménye, amyloidosisnak is nevezik.

A patológia kialakulása a fehérje és a szénhidrátvegyületek anyagcserefolyamataiban az emberi szervezetben jelentkező rendellenességek hátterében áll.

A vesekárosodás az egyik kapcsolódó tünete, ezért az amiloidózis oedema és nephropathia, gyakori veseelégtelenség, krónikus kudarc az életképességhez szükséges egyes elemek fenntartásában.

A vese amyloidosis különböző súlyossági fokon nyilvánulhat meg, táplálékkal és gyógyszeres kezeléssel igazítható, vagy sebészeti beavatkozást igényelhet.

A probléma jellege és az előfordulás általános módjai

A renális amiloidózis nevét, amelyet általánosan szinonimáknak neveznek (amiloid nephrosis vagy vesék amyloid-dystrophia), teljesen azonos fogalmak közé tartoznak, mivel azok a patológia fejlődésének színét vagy formáit jelölik.

Ez a szabálysértés n a közös feltételek számára utal. A megkülönböztetés általános kritériumai szerint ezt tezaurizmusnak vagy akkumulációs betegségeknek nevezik. Az ilyen betegségek egyik jellemzője az egyes anyagok sejtjeinek túlzott koncentrációja a természetes szintézis vagy anyagcsere megsértése következtében.

A felhalmozódás (vagy kumulatív retikulózis) betegségei az egyes anyagok sejtjeinek fiziológiai tartalmának normálértékének feleslegéhez vezethetnek.

Ha különböző típusú retikulózis (és nagyon kevés) fordul elő, a rendszerben fellépő károsodás előfordulhat különböző etiológiájú okokból, amelyeket szerzett (fejlődő kóros folyamatok a testben) vagy veleszületett (emberre át a génlánc rendellenességeivel együtt) felosztanak.

A betegség nevét az anyag képezi, amelynek feleslegét a sejtek és a diszlokáció jellemzi:

  • a szénhidrátok többlete glikogénes és mukopoliszacharidosodáshoz vezet;
  • a túlzott purinok köszvényt okoznak;
  • az ásványi anyagcserét előidéző ​​termékek sokfélesége hemokromatosist vagy hepatocerebrális dystrofiát okoz;
  • az örökletes enzimopátiák fermentopátiát okoznak;
  • halmozott lipidek - a leggyakoribb ok, amely leukodisztrófiához, Gaucher-kórhoz, Niemann-Pick-hoz vezet;
  • az amiloidózis a fehérjék felhalmozódása, stb.

A vesék amiloidózisa rendkívül ritka betegség, amelynek előfordulási gyakorisága alacsonyabb, mint más, gyakoribb felhalmozódási betegségek.

A fehérjék bázisainak a vese szövetekbe való behelyezésére példaként szolgálnak a helyi amiloidózis, amelyben a rendellenesség csak a párosított szerv szekvenciáiban terjed ki.

A diagnosztizált helyi betegség megjelenése nem jelenti azt, hogy egy ilyen forma nem része a szisztémás betegségnek, és amikor a vese amyloidosis diagnózisát észlelik, a test nem befolyásolja más szerveket sem.

A helyi forma hatással lehet a szívre és a bőrre, a nyelvre és a hörgőkre. Ha a vese amyloidosis csak a párosított szervet érinti, ha helyi, vagy a test más szegmensei van, akkor ez egy szisztémás betegség része.

Ez egy polietiológiai betegség, amelynek oka néha nagyon nehéz kideríteni.

A betegség formái és azok differenciálódása

Az amiloid lerakódás különböző okokból megfigyelhető a vesékben, és különböző okokból jelen lehet a szervezetben.

E betegség előfordulását e jelek különböztetik meg. A patológia a testben nyilvánulhat meg olyan formákban, amelyek differenciálódnak az utak és az életkor jellemzői miatt.

  • vese amyloidosis, amelyet az örökölt gén (genetikai vagy veleszületett amiloidózis) egy részének módosítása eredményeképpen nyilvánul meg, és ez külön faj lehet (családi, neuropátiás, szakaszos betegségben nyilvánulhat);
  • az elsődleges vese amiloidózis idiopátiásnak tekinthető, ha nem sok más esetekben, és az amiloid prekurzorok jelenléte természetes immunglobulinvegyületekben;
  • a szervezetben jelen lévő fehérje-anyagcsere krónikus patológiájából eredő másodlagos amiloidózis, amely súlyos betegségek (tuberkulózis, osteomyelitis, légzőszervi elváltozások vagy állandó ízületi gyulladásos folyamatok miatt) különböző betegségekből ered;
  • a szenilis amiloidózis a 80. életév után következik be, általában a szív és a hasnyálmirigy patológiái kíséri, az agyi aktivitás zavarai, amelyek korrelációban állnak az életkorral összefüggő irreverzibilis változásokkal;
  • a vese idiopátiás amyloidosis nem különálló formája a betegségnek, hanem annak jelzése, hogy a fenti kimutatott patológia nem teszi lehetővé az esetleges elfogadható ok kialakulását.

A vesekárosodás etiológiai osztályozása a jelen lévő fehérjealapok felhalmozódásával hiányosnak tekinthető. Számos kutató szerint a megkülönböztető tényező megbízható kimutatásának lehetetlensége az ilyen megkülönböztetést nem eléggé objektív.

Ezenkívül minden csoportban létezhetnek a jogsértések különböző formái, amelyek az egyéb differenciálódások alapjává váltak. Egyes forrásokban, mint külön kategóriában, különbséget tesznek a hemodialízissel kapcsolatos amiloidózissal, de a legtöbb kutató nem lát ilyen okot.

A vese amyloidosisnak nevezett állapotok helyes kezelésének meghatározásához a szubklinikus kép minden komponense és minden tárgyi ismerete szükségessé válik.

Amiloidózis, mint anyagcserezavarok

A negatív folyamat kialakulása, legyen szó akár primer amiloidózisról, akár szisztémás kezelésről, attól a pillanattól kezdõdik, amikor negatív tényezõk tartós bevitelére kerül sor.

Krónikus és rohamos kudarcot okoznak. Az eredmény az amiloidok képződése.

A fehérjék és poliszacharidok egy atipikus komplexhez kapcsolódnak, amely a vérben lévő glikoproteinekre reagálva jelenik meg.

Általánosságban elmondható, hogy a probléma különböző fehérje-poliszacharidvegyületek lerakódása a különböző szövetekben, amelyek idővel súlyos kellemetlenségeket okoznak a természetes struktúrákban.

Ez az amiloidózis kialakulásához vezet. A feleslegben lévő vegyületek ilyen időbeli felhalmozódása az egészséges szövetek degenerálódását és más sejtek és komplexek általi helyettesitését eredményezi.

Az örökletes amiloidózis ugyanaz a folyamat, csak a pusztító mechanizmus már be van ágyazva a gén egy részén beágyazott szerkezet helytelen információihoz.

Mi okozta az első kudarcot - az empirikus találgatások szintjén marad. A vesék amiloidózisának gyakoribb alakulása, mint a szervek ilyen jellegű változásának más típusa, bár a szívizom, a máj és a lép, a gyomor és a belek amyloidózisai gyakori károsodást okoznak.

Több szerv vereségével szisztémás amyloidosis alakul ki, és ez gyakran teljesen idiopátiásnak tűnik, nincs külső vagy belső előfeltétele.

A fehérje-poliszacharid komplex neve, latinul lefordítva, hasonlóan a keményítőhöz, mert jellegzetes kékesszöldes színnel is festett.

Az amyloidképződés számos fajtája létezik, amelyek differenciálódási jelként szolgálnak a kezelési taktika meghatározásánál.

Ez a megkülönböztetés segíti a strukturális struktúrát az alapbetegség közelítő okának meghatározásában.

  • A vesék ATTR-je - a vese amyloidosis - a szenilis szisztémás formában és a polineuropathiában (az idegrendszer károsodása gén szinten, mérsékelt éghajlaton, a familiáris közös);
  • Az AA amiloidózis egy gyakori szerkezeti típus, amely gyakrabban fordul elő másoknál, ami a májprotein krónikus gyulladásának hátterében keletkezik, ami idővel vese károsodást okoz;
  • Az AL amiloidózis olyan állapot, amelyben az oldhatatlan fehérje szintetizálódik az eredetileg a szervezetben előforduló örökletes anomáliák miatt;
  • az amyloid-dystrophia az AA-disztrófia természetes eredménye, amely a máj által szintetizált fehérje után állandó feltöltődés miatt túlkoncentrációt eredményez és aktívan elkezd egy vagy több szervbe telepedni.

Kezdetben a betegnek majdnem észrevétlenül, a betegségek kellemetlen tüneteket mutatnak a gyors fejlődés kezdetén.

Mindenesetre a kockázati tényező a támadó 40, az elsődleges forma és 60 a másodlagos, bár ez csak az esetek gyakoriságát jelzi. nem általános minta.

A betegség tünetei ritkán fordulnak elő speciális laboratóriumi diagnosztika nélkül, mivel az összes fájdalmas érzés főként az érintett szerv patológiás aktivitásának hátterében alakul ki.

A párosított szerv vereségével - ez egy intenzív veseelégtelenség, amely majdnem teljesen megzavarja a normális vese működését.

A betegség színtere

A klinikát leginkább a másodlagos amyloidosis (AA) kutatók írják le. Még akkor is, viszonylagos gyakorisággal (az örökletes etiológiának más leírt formáihoz viszonyítva) néha lehetetlen korrelálni egy, egyértelműen korlátozott kóros folyamattal.

Feltételezhetően a betegség ezen formája ugyanolyan jól fordulhat elő az osteomyelitis és a tuberkulózis hátterében, folyamatosan jelenlévő gümős gyulladás, reumás ízületi gyulladás. Hodgkin-kór vagy más krónikus betegség.

A betegség tünetei, intenzitása és súlyossága a betegség stádiumától függ, mely AA formában a következő sorrendben fordul elő:

  • pre-klinikai, gyakorlatilag nem izolált és nem diagnosztizált közös primer eljárások (vesék ultrahang) alkalmazásával, legfeljebb 5 évig;
  • a fehérje jelenlétében kimutatható proteinurikus, standard vérvizsgálatokban, folyamatosan növekszik, de nem ad más jellegzetes tüneteket egy évtizedre vagy többre;
  • a nefrotikus már egyértelműen jelzi a kórtani jelenlétet a vese patológiájához hasonló tünetekkel (vagy más, hasonló tünetekkel járó betegségekkel) szemben - állandó szomjúság és ödéma, az izzadság felhalmozódása és a vérnyomás csökkenése miatt;
  • az uremic halálos lehet rövid idő alatt, mert még a legutóbbi módszerek sem képesek teljes mértékben kiadni a kóros fehérje felhalmozódását a szervezetből.

Az utolsó két lépést a beteg éles romlása jellemzi. Az a betegség, amelynek tünetei az uremikus periódusban az étvágy teljes elvesztéséhez vezethetnek, az ellenőrizhetetlen hányás, amely nem hoz vizuális hatástalanítást, majdnem teljes hiányzik a húgyúti funkció, gyorsan fejlődik.

Ez egy veszélyes állapot gyenge impulzussal és alacsony nyomással, és már. általában más szervek károsodása esetén.

Más formák hasonló klinikai képekkel is kialakulhatnak, de rendkívül ritkák. Például a mediterrán mediterrán láz elsősorban az örményekben, a zsidókban és az arabokban szerepel, ami szorosan összefüggő házasságokkal és területi-genetikai közösségekkel magyarázható.

Mackl-Wales-szindróma az angolul fordul elő, s ez süketséget és urticariát alakít ki. A családi lázzal ellentétben, ahol mindkét szülőnek genetikai rendellenessége van, az elsődleges betegség brit formájának kialakulása esetén egy génhiba jelenléte elegendő.

A patológia és a diagnózis tünetei

A gyakorlatilag hiányzó tünetek ritkán tárják fel a betegség jelenlétét a preklinikai szakaszban, amelyet nem mutatnak ki általános vérvizsgálattal vagy ultrahanggal.

A másodlagos forma első öt évében, egy személy még csak nem is sejtheti azt, hogy ő már a kritikus állapot küszöbén áll.

A fehérjefehérjét nem különbözteti meg a tünetek speciális megnyilvánulása, kivéve a fehérje jelenlétét a vérvizsgálat során, de a legtöbb esetben egy korábbi betegség vagy más rosszindulatú vesebetegségek megnyilvánulásainak tulajdonítható.

A nefrotikus megjelenése a jellemző jelek megnyilvánulásához vezet: a vesék rendellenességei (ha az amyloidosis a párosított szervben jelen van), vagy összetettebb klinikai kép, ha szisztémás elváltozás van.

Néha ezt a stádiumot nevezzük amiloid-lipoid nephrosisnak vagy edematous stádiumnak. Ezt jellemzi:

  • a parenchima teljes zsírszövet pótlása;
  • a mikro- és a bruttó hematuria jelenléte, amelyben a vizelet véréje félelmetes és szabad szemmel látható;
  • a diuretikumok ödémára gyakorolt ​​hatása enyhe, ezért folyamatosan jelen vannak;
  • a vizelet kiáramlása állandó és bőséges lehet, vagy teljesen hiányzik;
  • a gyengeség, a fáradtság, a cachexia és az élelmiszerekkel szembeni ellenszenv, jelzik a betegség súlyosságát;
  • hipo- vagy hipertónia van;
  • A vizeletvizsgálat nemcsak a vér jelenlétét mutatja, hanem a fehérje és a leukocitózis magas koncentrációját is.

Ebben a szakaszban a parenchimális változások és a váladékok elemzésére.

A fennmaradó vizsgálatokat annak érdekében végeztük el, hogy azonosítsuk a károsodás mértékét és a betegség más, hasonló tünetekkel járó kóros állapotok differenciálódását.

Más szisztémás patológiák hátterében előforduló másodlagos amiloidózis könnyen feltételezhető, ha a beteg rheumatoid arthritisben szenved, ami a leírt esetek majdnem egyharmadát alkotja.

A gyorsan fejlődő uremikus fázis külső tünetekkel is különbözik a nephroticától.

Ha az ödéma 5 évnél hosszabb ideig tart, akkor a ráncos és sebhelyes szövetek, amelyek nem végzik el a vese közvetlen funkcióit, gyorsan vezetnek a krónikus veseelégtelenség kialakulásához.

Méregtelenítés, duzzanat, émelygés és hányás, melyet a magas toxinok okoznak - csak tüneti megnyilvánulások, de nem a halál fő okai. Vén trombózis vagy azotémiás uraemia vezet.

A páciens emésztési rendellenességeket és bélmozgásokat, egyéb létfontosságú szervek működésében fellépő zavarokat, a szem körüli véraláfutást okoz.

Mindez súlyos klinikai kép vagy bizonyos típusú jellegzetes megnyilvánulások (halláskiesés, bőrérzékenység elvesztése, szenilis dementia stb.) Kíséri.

A diagnózist a vese punkciója és a vett szövetminták festése végzi. Azonban a legtöbb esetben ez nem egy különösen szükséges intézkedés, valamint radiotóp szcintigráfia, amelyet a lézió fejlettségének meghatározására használnak.

A vesekárosodás kezelése

Terápiás taktika, amelynek célja a kóros fehérje szintjének csökkentése. Másodlagos elváltozás esetén ez az intenzív képződést okozó alapbetegség kezelésével érhető el.

Azonban még a gyógyszerfejlesztés jelenlegi szintjén is nehéz megállítani a tuberkulózist és a szifilist, a reumás ízületi gyulladást vagy az osteomyelitiset.

Korai szakaszban bizonyos gyógyszerek lelassíthatják a betegség progresszióját. A különböző cselekvési elveken alapulnak, megkötik a már kialakult komplexeket vagy gátolják az enzimeket, amelyek szintézisükben szerepet játszanak.

Az utolsó szakaszban máris hatástalanok, mivel a patológiás felhalmozódás már elérte a veszélyes koncentrációkat.

Az AA-amiloidózist kolhicin-alkaloiddal kezeljük, amely nemcsak a korai stádiumban való progresszió megállítását, hanem sokáig, szisztematikusan, a szervezet életképességének fenntartása mellett is képes.

Ugyanakkor erõteljes az AL-amiloidózissal szemben, és óriási mellékhatásokkal rendelkezik, a kopaszságtól az emésztõ traktus megzavará- sáig.

Újabban más gyógyszereket fejlesztettek ki, a beteg saját őssejtjeinek viszonylag új kezelési módja van.

A vese amyloidosis egy veszélyes betegség, amely az örökletes genetikai zavarok hátterében vagy a testben jelen lévő más krónikus patológiák súlyos következménye.

A modern orvoslás korai szakaszában lelassíthatja fejlődését. A legfontosabb az időben történő diagnosztizálása, időben segítség kérése.